中性粒细胞增多症患者处理第一部分

中性粒细胞增多症患者处理第一部分

重症行者翻译组隆毅

前言

前言--成人正常白细胞在波动在-细胞/ml(4.4-11.0x/L)，大部分(约60%)为成熟中性粒细胞。成人白细胞计数超过平均值两个标准差或超过/ml称为白细胞增多症。按照习惯，白细胞计数超过细胞/ml，且非白血病所致时称为类白血病反应或高白细胞血症。

尽管白细胞增多症最常见原因为成熟中性粒细胞绝对数升高(中性粒细胞增多症)，但淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞绝对数升高也可引起白细胞增多，嗜碱性粒细胞升高也可引起白细胞升高但较罕见。尽管粒细胞增多症与中性粒细胞增多症目前被当做可互换的概念使用，但这两个术语还是有一点区别--粒细胞增多症也可表示因嗜酸性粒细胞及嗜碱性粒细胞引起的白细胞增多。

中性粒细胞绝对值(ANC)等于白细胞与白细胞分类计数中多型核细胞(PMNs)与杆状核细胞(bands)百分比乘积，通过以下列公式进行计算：

ANC=WBC*百分数(PMNs+bands)÷。

患者中性粒细胞绝对数超过细胞/ml而白细胞计数小于细胞/ml称为中性粒细胞增对症。这种情况的一个例子就是:AIDS患者中性粒细胞增高可能被显著的淋巴细胞降低所抵消。但是，为了体现本讨论的目的，中性粒细胞增多症与嗜中性白细胞增多症基本是同义词。

本文将就中性粒细胞增多患者处理进行回顾。引起中性粒细胞增多症的原因将分别进行讨论。

定义

成人正常白细胞计数波动在-细胞/ml，大部分(约60%)为成熟中性粒细胞。儿童正常白细胞计数随着年龄变化。

白细胞增多症

白细胞增多症--成人总白细胞计数超过均值两个标准差或数值超过细胞/ml称为白细胞增多症。非白血病因素导致白细胞计数超过细胞/ml称为类白血病反应。但该术语并未传达出关于病因的有用信息，术语形成主要因历史原因所致。

鉴于正常范围的上限为均值+两个标准差，2.5%的正常人群白细胞数量超过细胞/ml。理解这一点对一个正常人白细胞数量轻度升高时评估非常重要。

虽然白细胞升高主要原因是成熟中性粒细胞升高(中性粒细胞增多症)，但也可因显著的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞升高引起，嗜碱性粒细胞升高虽可引起但相对少见。粒细胞增多症尽管与中性粒细胞增多症尽管存在一定区别，但常被当做同一概念使用。粒细胞增多症表示因中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及嗜碱性粒细胞引起的白细胞增多，而中性粒细胞增多症只表示中性粒细胞数量升高。

另一方面，部分患者存在上述白细胞成分中的一种细胞成分绝对数增高而总白细胞计数并不升高(例如:AIDS导致淋巴细胞减少的中性粒细胞增多增高症)。因此，为避免混淆，引入专门的术语来描述特定患者的实际状态才更合理。

核左移--“核左移”没有特定的定义，通常表示外周血杆状核比例明显升高，并常伴有中幼粒细胞与晚幼粒细胞（见“白细胞分类核左移”）。

类白血病反应--白细胞升高超过细胞/ml称为类白血病反应，并常以外周血早期中性粒细胞前体（如中幼粒细胞、晚幼粒细胞）显著升高及杆状核细胞升高为特征。尽管在严重的类白血病反应时也可见到不成熟中性粒细胞前体（如早幼粒细胞、原始粒细胞）。与白血病时以不成熟成分（如早幼粒细胞、原始粒细胞）增生占主导地位不同，类白血病反应时骨髓中可见到各种正常的髓系成分增生。

如上所述，“白血病反应”并未传达关于病因的信息，主要因历史原因命名。对类白血病反应患者应排除的最重要的血液系统疾病是慢性粒细胞白血病。

中性白细胞增多症

中性白细胞增多症--中性白细胞增多症定义为白细胞计数增高超过细胞/ml且中性粒细胞绝对计数（ANC）超过均值+两个标准差（成人大于/ml）。中性粒细胞绝对值(ANC)等于白细胞与白细胞分类计数中多型核细胞(PMNs)与杆状核细胞(bands)百分比乘积:

ANC=WBC*百分数(PMNs+bands)÷。

中性粒细胞绝对计数超过/ml而白细胞计数低于细胞/微升成为中性粒细胞增多症。

中性白细胞增多症常见于感染、应激、吸烟、妊娠及运动后，也可见于慢性骨髓增殖性疾病，如真性红细胞增多症及慢性粒细胞白血病。

淋巴白细胞增多症

淋巴白细胞增多症--主要由于淋巴细胞绝对值升高超过/ml导致白细胞增高超过/ml称为淋巴白细胞增多症。淋巴细胞绝对计数升高而白细胞计数正常称为淋巴细胞增多症。

淋巴白细胞增多症见于如传染性单核细胞增多症及百日咳等感染或如急/慢性淋巴白细胞白血病等淋巴增殖性疾病。

单核白细胞增多症

单核白细胞增多症--主要由于单核细胞绝对值升高超过/ml导致白细胞增高超过/ml称为单核白细胞增多症。单核细胞绝对计数升高而白细胞计数正常称为单核胞增多症。

单核白细胞可见于急慢性单核白细胞及急性细菌性感染或结核。

嗜酸性白细胞增多症与嗜碱性白细胞增多症

嗜酸性白细胞增多症与嗜碱性白细胞增多症--主要由于嗜酸或嗜碱性粒细胞细胞绝对值升高超过/ml或/ml导致白细胞增高超过/ml分别称为嗜酸性白细胞增多症或嗜碱性白细胞增多症。嗜酸性粒细胞或嗜碱性粒细胞绝对计数升高而白细胞计数低于/ml分别称为嗜酸粒细胞增多症或嗜碱粒细胞增多症。

嗜酸性白细胞增多症可见于各种类型的慢性白血病、实体瘤、寄生虫感染、过敏反应及白介素-2治疗后。导致嗜酸性粒细胞增多症的病因将分别进行讨论。

导致嗜碱性粒细胞增多症最常见的原因如下：

●各种类型的骨髓增值性肿瘤（如慢性髓系白血病、特发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症、骨髓增生异常综合征）

●其他血液系统恶性疾病（如嗜碱性粒细胞白血病、肥大细胞增生症、嗜酸细胞增多综合征、非典型急/慢性白血病、骨髓增生异常综合征）

●过敏或炎症反应，包括超敏反应、溃疡性结肠炎、类风湿性关节炎。

●内分泌疾病，包括甲状腺功能低下（粘液性水肿）、应用雌激素。

●感染，包括冰袋感染、结核、寄生虫。

嗜碱性白细胞增多症无疑是一种少见情况，通常与嗜酸性或肥大细胞急/慢性白血病有关。

初始方法

最初发现中性粒细胞增多症一般是因其他原因行血细胞计数时偶然发现或在对某些临床表现进行评估时发现。后续评估过程需基于准确的病史与体格检查，以及在病史与体格检查基础上中性粒细胞增高的程度是否有意义。如果临床表现认为血细胞计数结果没有意义，则必须排除实验室误差，在下一步评价前应进行复查。血红蛋白与血小板的异常的评估及血涂片检查是重要的早期评估措施之一。

病史

病史--中性粒细胞增多症相关的临床情况显而易见，临床医师应立即发现原因。

●任何活动性炎症或感染。

●吸烟，轻微中性粒细胞升高最常见的原因。

●妊娠及其后的无合并症的顺产或剖宫产。

●已诊断的血液系统疾病（如急慢性白血病、慢性骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常疾病）

●存在慢性焦虑、惊恐症、愤怒或情感应激表现或正在治疗中。

●近期强烈运动。

●近期热烧伤、电休克、手术或外伤。

●存在已知的引起中性粒细胞计数升高的非血液病（如子痫、甲状腺危象、皮质醇增多症）。

●已行脾切除或已知无脾。

●中性粒细胞增多症家族史。

●抗生素后腹泻（见“药物因素”）。

●近期疫苗接种或蛇咬伤。

●镰状细胞病，在此情况下白细胞在前两年升高而无感染，为疾病严重程度预测因素。

药物因素--多种药物会引起中性粒细胞升高。然而，除了表中列举的药物（如糖皮质激素、粒细胞生长因子、锂、全反式维甲酸），类似案例很少见，文献只有个案报道。然而，通过药学文献寻找这类不良反应是很好的实践措施，特别是当患者正服用某种副作用并非广为人知的药物或中性粒细胞增多症发生时间与患者用药机构时间吻合时。

住院患者无法解释的白细胞增多症，即便没有腹泻症状，也可能预示艰难梭菌感染，这多在抗生素治疗后5-10天发生。因此，对这类患者进行艰难梭菌感染相关检查是合理的。

体格检查

体格检查--对中性粒细胞增多症，体格检查最重要的作用是确定是否存在感染、炎症及恶性肿瘤。此类疾病的线索包括且不局限于如下情况：

●发热

●低血压、休克、心动过速、低体温（如严重败血症）

●脓肿或任何部位感染证据

●腹部反跳痛

●肺实变或胸腔积液征象

●关节肿胀、红斑、压痛

●肝脾肿大

●淋巴结肿大

●腹泻（如艰难梭菌感染）

在一组白细胞≥10/ml的个住院患者中，（53%）个患者存在1或多次有记录的感染。最常见为肺炎、尿路感染、软组织感染及艰难梭菌感染。非感染性的白细胞增多症包括应激及炎症状态（见“中性粒细胞增多症原因”）。

如发现上述预示显著疾病存在时，应会患者进行适当的诊断检查、问诊、必要时收住入院。

初始实验室检查

假设患者像通常情况一样已经通过自动细胞计数仪确定存在中性粒细胞绝对计数升高。对不正常的实验室检查需首先考虑是否为正常变异或假性白细胞增多症。红细胞沉降率（ESR）及C反应蛋白（CRP）在炎症和感染时都会明显升高，因此进行这两项指标测定非常有用，特别是那些无症状的白细胞增多症患者。

正常变异

正常变异—多种因素与正常人群中性粒细胞计数广泛的变异有关。特别是那些中性粒细胞一直轻微升高的无症状患者，必须认识到根据定义，有2.5%的正常人群白细胞计数大于均值+两个标准差（＞/ml）。鉴于粒细胞产生的调节存在部分遗传控制因素，如果是这种情况，对患者父母或兄弟姐妹进行血细胞计数检查可能有用。

例如：一项研究报道白细胞计数-00/ml，除偶尔的血小板增多症外其他血细胞计数正常，骨髓穿刺和白细胞碱性磷酸酶积分正常的34例健康受试者，在经过超过20年的随访后并未发现存在明显的医疗问题。

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