vs,系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。

中华医学会风湿病学分会曾于年发布过中国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》，至今已有近十年时间，一直未更新；在此期间，新的诊治研究结果不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展。

鉴于此，基于最新的研究证据，结合我国临床实际情况，制订了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》。本文总结了版与年指南的变更要点。

SLE的诊断标准

年：美国风湿病学会年推荐的SLE分类标准（见表1），该分类标准的11项中符合4项或以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。

年：年EULAR/ACRSLE分类标准（见表2），该标准包括1条入围标准、10个方面、18条标准，每条标准均需排除感染、恶性肿瘤、药物等原因所致，既往符合某条标准者亦可计分，在每个方面取最高权重得分计入总分，总分≥10可诊断为SLE。

表1：美国风湿病学会年推荐的SLE分类标准

表2：年EULAR/ACRSLE分类标准

SLE病情活动性的评估

年：基于SLEDAI积分对SLE病情的判断：0-4分基本无活动；5-9分轻度活动；10-14分中度活动；≥15分重度活动。未提及建议评估的间隔时间。

年：仍基于SLEDAI?评分标准，但将疾病活动分为轻度活动（≤6）、中度活动（7-12）和重度活动（12）。对处于疾病活动期的患者，建议至少每1个月评估1次疾病活动度，对处于疾病稳定期的患者，建议每3-6个月评估1次疾病活动度。

羟氯喹治疗SLE

年：对轻型SLE，为控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹0.25g/d,羟氯喹0.2-0.4g/d。用药超过6个月者，应每半年检查眼底，有心动过缓或有传导阻滞患者禁用抗疟药。

年：对无禁忌的SLE患者，推荐长期使用羟氯喹作为基础治疗，可降低疾病活动度及发生器官损伤和血栓的风险，改善血脂情况。

建议对其进行眼部相关风险评估：高风险（长期使用高剂量的羟氯喹、伴有肝肾疾病、同时使用他莫昔芬、有视网膜或黄斑疾病史、高龄等）患者建议每年1次眼科检查；低风险的患者建议服药第5年起，每年1次眼科检查。

免疫抑制剂治疗SLE

年：轻型SLE在激素联合羟氯喹治疗效果不佳时，可考虑免疫抑制剂；中度活动SLE需联用激素及免疫抑制剂；重型SLE考虑激素联用免疫抑制剂冲击疗法以达到诱导缓解。

常用免疫抑制剂包括：甲氨蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（AZA）、环磷酰胺（CTX）、霉酚酸酯（MMF）、环孢素（CsA）。

年：除了年指南推荐的免疫抑制剂，增加了建议使用来氟米特治疗增殖性狼疮肾炎，以及他克莫司治疗增殖性狼疮肾炎、难治性狼疮肾炎和SLE伴免疫学血小板减少症。

生物制剂治疗SLE

年：仅提及国外研究进展提示利妥昔单抗对部分难治性重症SLE有效。

年：对难治性或复发性SLE患者，使用生物制剂能较为显著地增加患者的完全和部分缓解率，降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素用量。目前贝利尤单抗已获得美国食品药品监督管理局（FDA）和国家食品药品监督管理总局（CFDA）的批准用于治疗SLE。

狼疮肾炎（Lupusnephritis,LN）的治疗

年：在LN的诱导缓解阶段，考虑激素联合CTX（环磷酰胺）冲击疗法、CTX小剂量短程疗法或激素联合MMF。维持治疗阶段，可转换为MMF或AZA的序贯治疗方案。

年：建议根据LN的病理分型进行治疗。

①Ⅰ型，根据肾外表现选择治疗；

②Ⅱ型使用激素和/或免疫抑制剂治疗；

③Ⅲ型、Ⅳ型和非单纯Ⅴ型（Ⅴ+Ⅲ或Ⅴ+Ⅳ型），诱导缓解期使用激素联合CTX或MMF（吗替麦考酚酯），维持期建议使用MMF或AZA（硫唑嘌呤）治疗；

④Ⅴ型，有肾性蛋白尿者，中等剂量激素联合MMF或钙调蛋白酶抑制剂或AZA治疗，并建议使用ACEI/ARB严格控制血压。

神经精神狼疮的诊治

年：

①需跟化脓性、结核性、隐球菌性、病毒性脑膜炎等中枢神经系统感染相鉴别；

②在控制SLE基础上强调对症治疗，包括抗精神病药物；癫痫大发作或癫痫持续状态积极抗癫痫；抗心磷脂抗体阳性加用抗凝抗血小板药物；

③有全身血管炎表现活动的应用大剂量甲泼尼龙治疗。

年：

①神经精神狼疮主要以排他性临床诊断为主。弥漫性神经精神狼疮患者，脑脊液抗体和抗核糖体P抗体检测有助于诊断；局灶性神经精神狼疮患者，抗磷脂抗体或异常的MRI影像学表现有助于诊断；

②重度神经精神狼疮患者，大剂量甲泼尼龙冲击联合静脉注射CTX可改善其精神症状，疗效优于单用甲泼尼龙冲击。

SLE围妊娠期患者的管理

年：

①若病情稳定1年或1年以上，无重要脏器损害，细胞毒免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）停药半年、激素仅用小剂量维持时（≤10mg/d）可怀孕；

②若出现病情活动，可根据需要加大激素剂量，可选用经过胎盘被灭活的泼尼松龙；③对习惯性流产和抗磷脂抗体阳性的孕妇，主张口服低剂量阿司匹林和（或）小剂量低分子肝素抗凝。

年：

①若病情稳定至少6个月，无重要脏器损害，停用可能致畸的药物至足够安全的时间，可考虑妊娠；

②若无禁忌，推荐妊娠期全程服用羟氯喹，如出现疾病活动，可考虑使用激素及硫唑嘌呤等控制病情。

评估SLE患者的感染风险

年：仅提及急性期SLE患者的死亡原因主要是多脏器损害和感染。

年：

目前感染已成为我国SLE患者死亡的首位病因，超过50%。

不恰当使用激素和免疫抑制剂、SLEDAI高、受累器官数量多以及患者发病年龄轻是SLE患者合并感染的主要危险因素。

血清超敏C反应蛋白在50mg/L以上、降钙素原在0.5μg/L以上、淋巴细胞计数≤1.0×10^9/L，均提示感染的风险增加，应及时评估患者的临床表现，加强对感染的识别与预防。

SLE的非药物干预措施

年：未提及。

年：调整生活方式有助于SLE治疗，SLE患者应遵循下述原则：

①避免接触常见的危险物质（如：染发剂和纹眉剂等）；②防晒；

③适度运动；

④注重心理支持；

⑤戒烟；

⑥补充维生素D。

作者：钟娇娇

编辑：佳佳

封面图来源：站酷海洛

参考文献：

[1]系统性红斑狼疮诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,,14(5):-.

[2]中国系统性红斑狼疮诊疗指南[J].中华内科杂志,,59(3):-.