回顾复习过敏性紫癜2例

自2月26日17时起，海南突发公共卫生事件一级响应调整为三级响应。整个社会逐步有序复工复产，逐步活力起来。人，一定要动起来。周末，我们两小口来红城湖公园跑步。这个湖，临近母校（海口市琼山第二中学），目睹红城湖这10多年的变化，更干净，更清静，更美好。至此，心情愉悦，相信我们每个人，经过时间的沉淀、奋斗，也一定会越来越好。近期，在发热门诊，主要是接诊常见的发热性疾病，并重点筛查儿童新型冠状病毒感染。期间接诊2例过敏性紫癜，对其回顾复习。其一，时隔太久，有必要重温过敏性紫癜，提高首诊的辨别能力；其二，纠正自己的错误和不足，包括疾病认识、诊疗观念；其三，沉淀知识，为解决新问题打基础。简而言之，总结，会进步，会收获，会更好。

（下图:我在急诊的首例过敏性紫癜患儿）

病例一患儿，男，9岁8月，就诊时:发现双下肢皮疹6天，发热5天，双下肢肿痛1天。当时皮疹以四肢、额部为主，家长自诉在网络咨询考虑水痘，但我仔细看这皮疹以对称性分布为特征，部分融合成片，双侧膝关节以下为主，首先考虑还是过敏性紫癜，告诉家长水痘暂不考虑（结合出疹顺序、未见“四世同堂”的皮疹特点）。由于双下肢肿胀明显，皮疹以斑疹和紫癜为主，为了进一步明确，请示上级翟老师，同意我的初步诊断。门诊完善血常规提示有细菌感染，C-反应蛋白高达51.22mg/L，血小板正常（鉴别血小板减少性紫癜），肺炎支原体抗体弱阳性，尿液分析无异常，考虑诊断过敏性紫癜、急性扁桃体炎、支原体感染，建议住院治疗，家长还是想门诊治疗，门诊给输头孢硫脒、维生素C、口服阿奇霉素片，次日体温好转，但皮疹未见消退，下肢肿胀明显，凌晨安排住院。入院后，继续上述治疗，天亮后无发热，且稳定至出院，但皮疹未见消退，踝关节仍肿痛，停用头孢硫脒，改用头孢唑肟，加用马来酸氯苯那敏片、孟鲁司特钠咀嚼片、双嘧达莫等治疗。入院第3天，无发热，无新发皮疹，踝关节、双下肢肿痛缓解，尿液分析正常，徐主任敲定最终诊断:过敏性紫癜（皮肤型、关节型），建议使用激素治疗，但家长不同意，住院4天，复查血常规、尿液分析未见异常，患儿皮疹较前消退，踝关节肿痛较前缓解，家长要求出院巩固治疗，门诊随访。出院后带药维生素C片、孟鲁司特钠咀嚼片、双嘧达莫、马来酸氯苯那敏片，每周2次复查尿液分析，随访肾病风湿免疫科。病例二患儿，男，5岁5月，四肢瘀斑伴肿痛3???天，腹痛1天。就诊时印象深刻，难以安抚的四肢疼痛、阴囊肿胀（表面呈浅紫色），右侧膝关节肿胀，一触即痛。双手掌、双下肢及臀部可见棕红色瘀斑，大小1.5cm＊1.5cm。初诊还是考虑过敏性紫癜，但当时我担心的是呈棕红色的阴囊，肿胀明显，皮温高，触痛阳性，需排除阴囊外科问题，且凝血功能报告危急值（D-二聚体ng/ml），确实不放心，也请示上级林老师，完善血常规未见明显异常（不考虑感染、血小板减少性紫癜），阴囊彩超提示双侧阴囊壁水肿，左侧睾丸鞘膜积液，没有外科疾病，我就放心了，收入内科病房。入院后尿液分析未见异常，但粪便常规潜血弱阳性，膝关节X线提示右膝关节周围组织肿胀。但有阵发性腹痛，上级医师明确诊断过敏性紫癜（胃肠型、皮肤型、关节型）。治疗上甲泼尼龙琥珀酸钠、西咪替丁、维D钙咀嚼片、维生素C、孟鲁司特钠咀嚼片、马来酸氯苯那敏片、肝素钠等治疗。患儿肿痛缓解，阴囊水肿好转、无新发皮疹，但仍有腹痛，程度较为剧烈，能忍，但痛苦，大便未见血，但粪便常规可见满视野红细胞，潜血强阳性，于是禁食、补液，彩超未见肠套叠、阑尾炎、肠梗阻、肝胆结石，加用消旋山莨菪碱缓解胃肠道痉挛。尽管采取积极治疗，随着疾病的变化，患儿腹痛仍明显，阵发性加剧，开塞露通便可解柏油样便，呕吐，含咖啡色样物，且伴茶色尿，此时复查尿液分析提示隐血3+、尿蛋白2+，红细胞升高。诊断过敏性紫癜（混合型）、紫癜性肾病、消化道出血。禁食，加用酚磺乙胺止血、奥美拉唑护胃等。后复查凝血功能提示D-二聚体明显好转（ng/ml），但抗中性粒细胞胞浆抗体-pANCA阳性，补充诊断ANCA相关性血管炎，在此治疗基础上，加用吗替麦考酚酯分散片抑制免疫，病情逐步好转。今天，这对纯东北口音的老人家（患儿爷爷奶奶）来急诊找我拿保险资料，特提此事，对半夜就诊打扰我们而表歉意，对我中心的及时诊治而表感谢，我想相互理解，足矣！1.过敏性紫癜是过敏反应出现的紫癜吗？过敏性紫癜，是由微生物、昆虫、药物、疫苗、食物、花粉等抗原成分引起的免疫复合物型变态反应所导致的全身毛细血管炎症综合征。以前可能更多局限在感染（并不一定是本次发病时，而更要注意病前1-3周内有无呼吸道和消化道感染病史）、药物和食物（主要是有无未吃过的鱼虾等食品）过敏等因素，但其实明确某一项致病因素是很难的，这可能服务于我们的病史采集，服务于更好回答家长的疑问，服务于我们采取的干预措施（脱离过敏原、抗感染、抗过敏，等）。并且我既往过于强调过敏反应的地位，而忽视实质的全身毛细血管炎症综合征，地位认识的不同也会影响治疗的不同认识。所以，它也称为IgA血管炎，可以引起皮肤型、关节型、腹型、肾型、混合型等，体现全身性发病的特点。2.对皮疹、紫癜的具体定义和关系把握不准，且易与一般出疹性疾病混淆过敏性紫癜最大的临床特点就是皮肤紫癜，以双下肢和臀部为主，对称分布，分批出现，部分累及上肢和躯干。紫癜大小不等，棕红色，稍高出皮面，压之不褪色，消退后可留有色素沉着。我们首诊的临床诊断主要还是靠这个特征。时间太久，有时对皮疹、淤点、紫癜、瘀斑的鉴别很容易忘记，压之褪色或不褪色的临床意义又不是太清楚。皮疹是局部皮肤黏膜由于毛细血管扩张出现的颜色变化，压之可退色，可大可小，可出现斑疹、丘疹、斑丘疹、荨麻疹等。在诊断学教材中，淤点、紫癜和瘀斑属于皮肤黏膜出血，但没给出具体的出血面积大小。而在皮肤科教材中根据皮疹面积大小可分为瘀点和瘀斑。瘀点是指＜2mm；＞2mm时称为瘀斑，而主张紫癜一般用于疾病的命名。而压之不褪色（局部毛细血管破裂后红细胞外渗到真皮内），我理解就是皮下出血或渗出，通常见于过敏性紫癜（毛细血管炎症物质渗出，但血小板不减少）、特发性血小板减少性紫癜，等；而压之褪色，通常见于一般的皮疹，局部皮肤的毛细血管扩张，如手足口病、幼儿急疹，等。3.关于过敏性紫癜的鉴别诊断和辅助检查由于过敏性紫癜是全身毛细血管炎症综合征，通常结合皮肤紫癜的特点，可临床诊断该病。从致病因素而言，通常会查血常规+CRP注意有无感染性因素（通常可有白细胞正常或升高，嗜酸性细胞增高，也体现了感染和过敏因素的价值），必要时抗感染、抗过敏治疗。由于过敏原检测时间长，通常不太适合急诊必查项目，视情况而定。而从临床分型而言，以①皮肤型，要与特发性血小板减少性紫癜鉴别，完善血常规（紫癜不对称，血小板减少）；②腹型，要与外科急腹症鉴别，如急性阑尾炎、肠梗阻、肠套叠、肠穿孔，完善阑尾彩超、胃肠道彩超、腹部X线等检查；③关节型，要风湿性关节炎鉴别，完善ASO等检查，有无环形红斑；④肾型，要注意与急性肾小球肾炎鉴别，完善尿常规、补体等检查。而混合型，是具备上述四项中的两项或两项以上。4.病例二出现凝血功能异常，D-二聚体危急值，大便潜血阳性，消化道出血，与原发病（过敏性紫癜）相关吗？过敏性紫癜可出现尿常规有镜下血尿和蛋白尿，大便潜血阳性，D-二聚体阳性。5.当出现粪便潜血阳性时，是否禁食？当有胃肠道表现或大便潜血阳性，可予以流质饮食。但当消化道出血时，暂禁食。6.在药物治疗方面，我们可以做什么呢？大剂量维生素酚磺乙胺抗组胺（地氯雷他定、西替利嗪口服液）孟鲁司特钠咀嚼片解痉剂（-2）西咪替丁抗血小板聚集（双嘧达莫、阿司匹林）抗凝（低分子肝素）糖皮质激素（泼尼松、甲强龙，可改善腹痛和关节症状，但不能减轻紫癜和肾脏损害。且激素时间若长，建议口服维D钙咀嚼片等钙剂）7.一般而言，这个病多久能好？住院要多久？这个问题是我们常见的，但不太好回答的，有个体化差异。每次发病一般为1周至2个月（大多数），可反复发病，可迁延数月至噢数年（如紫癜性肾病），还能危及生命（如肠出血、肠坏死或颅内出血）。在今后的行医生涯中，对于不明原因的腹痛、关节痛、血尿、血便，还需特别