世界狼疮日来临,一起来认识红斑狼疮吧
年5月，在第七届国际狼疮大会期间，与会代表提出将每年的5月10日作为“世界狼疮日”(WorldLupusDay)。在狼疮日来临之际，笔者作为风湿科医生将跟大家一起了解红斑狼疮。
红斑狼疮
最早描述了红斑狼疮的医生可能是希波克拉底（Hippocrates，前年——前年）。他描述了一种皮疹为herpesesthiomenos（可翻译为痛苦的皮炎）。从描述来看，疑似为红斑狼疮皮疹。
公元年，法国籍基督教巡回大主教Hebernus第一次用lupus描述了一种皮肤病：一位主教罹患了一种貌似被狼咬过的皮肤病。
RogeriusFrugardi在公元年再次用lupus来描述一种溃疡、疮改变的皮疹。不过在15世纪时，医生认为狼疮是一种供血过多疾病，流行用放血疗法来治疗该病。较为出名的SwissGerman，他用lupus来定义一种皮肤病，其皮肤表现「犹如饿狼啃食过一般」。
红斑狼疮皮肤
年，德国医生JohannTrollatvonVochenberg出版的德语书籍《MargeritaMedicine》也曾描述了红斑狼疮，尽管没有用lupus这一词汇（lupus为拉丁语「狼」），但仍将皮肤表现描述为「被狼啃咬」过。
RobertWillan在年撰写了《ManualofSkinDiseases》（《皮肤病手册》），他定义面部和鼻子皮肤上的破坏性、溃疡为lupus。
19世纪里，法国皮肤病专家LaurentTheodoreBiett将红斑狼疮分为累及皮肤表面、皮肤深层以及皮肤增大。同时，他又erythemacentrifugum来描述了可能在今天为急性红斑狼疮皮疹。
法国皮肤病专家LaurentTheodoreBiett的学生PierreLouisCazenave在年用lupuserythematosus来描述红斑狼疮。他对红斑狼疮皮疹的自然演变描述的详细而精确。
FerdinandvonHebra则第一个描述了典型的蝴蝶样红斑（butterflyrash）。而Hebra的女婿MoritzKaposi在年第一个指出lupuserythematosus是一种系统疾病；它不仅仅有皮肤表现，还会导致淋巴结肿大、发热、关节炎。他还用discoidlupus（盘状红斑）来描述一种狼疮皮疹表现形式。
蝶型红斑
在到年间，WilliamOsler诊断了29例有红斑和血液损伤的病人。他还命名了systemiclupuserythematosus（SLE,系统性红斑狼疮）。他指出，该病不仅仅是皮肤红斑、关节炎、淋巴结肿大等，它还可以导致肾脏病变、肺和心脏受损。
狼疮肾炎病理图片
JonathanHutchinson则指出了红斑狼疮有光敏感性。此后年，EmanuelLibman和BenjaminSacks发现了4例非特异性心内膜炎患者。他们中有些人有面部皮疹、肾脏病变。他们还意识到这类病人跟Osler描述的红斑病人类似-----尽管他们没有用SLE这个名词。
Baehr、Klemperer和Schifrin在年对狼疮肾炎患者展开了尸体病理解剖研究，开始提出红斑狼疮是一种弥漫性结缔组织疾病。
上述红斑狼疮的古典时期已经介绍完毕，红斑狼疮的现代时期将从深入挖掘发病机制开始说起。
年，Mayo诊所的MalcolmHargraves和他的同事RobertMorton在25个红斑狼疮患者的骨髓里发现一种细胞，他们命名为狼疮细胞（lupuserythematosus(LE)cells）。当时他们认为该细胞可以特异性的指向红斑狼疮。
狼疮细胞示意图
年Haserick证明导致导致狼疮细胞出现的原因是球蛋白。
年Moore和Lutz证实，梅毒血清假阳性（即明确无梅毒，但对梅毒血清检查却是阳性）有较高罹患狼疮的风险。
的Holman和Kunkel第一次用间接荧光免疫新技术而更敏感的检测到针对细胞核的自身抗体（球蛋白）。
荧光免疫的抗核抗体显象
GeorgeFriou（在年）和Holman（在年）认为导致狼疮细胞的球蛋白针对的是DNA和核酸组蛋白的球蛋白。
GeorgeFriou在进一步研究后，于年把针对DNA的球蛋白命名为抗核因子。此后学界普遍把抗核因子命名为抗核抗体。
……
参考资料：
1，《SystemicLupusErythematosusBasic,AppliedandClinicalAspects》
2，《ORLOXFORDRHEUMATOLOGYLIBRARYSystemicLupusErythematosus》
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《系统性红斑狼疮：古老而神秘的疾病》
《红斑狼疮病友孩子的患病风险与极早期诊断》
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《依靠什么来区分男孩和男人？----探讨狼疮标准（下）！》
《是治疗红斑狼疮，还是治疗抗核抗体？》
《狼疮肾炎的维持与预防性治疗》
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《系统性红斑狼疮的心血管表现与风险》
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