儿童系统性红斑狼疮并非不死癌症

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中国青年报客户端讯（中青报·中青网记者王烨捷）近日，医院风湿科主任孙利教授针对儿童系统性红斑狼疮（SLE）的一些误解进行专门释疑。孙利指出，儿童系统性红斑狼疮并非“不死癌症”，有专业团队的早期识别、精准诊断、靶向治疗、全生命周期管理，小患者们也一样能拥有美好人生。SLE是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病，由于它是一种慢性、终身性疾病，因此有人说这种病是“不死癌症”。SLE患者中有约20%的人在儿童期起病，好发于12-18岁青春期儿童，女性多见。与成人SLE相比，儿童SLE一般起病急骤、病情更重、脏器损害更多、慢病病程更长、死亡率更高。虽然目前这种疾病无法得到根治，但通过正规科学治疗，制定个体化治疗方案，病情可以得到控制，患儿可获得更好的预后及生活质量。SLE病因及发病机制复杂，目前并未完全阐明。简而言之，容易发生狼疮的个人（易患病体质的人）暴露于外界环境因素（紫外线、感染、药物等）后，机体免疫功能发生紊乱，造成免疫性自我攻击，引起多器官或多系统损害。既往研究表明，SLE患者的一级亲属中有10%患有SLE，且SLE患者的兄弟姐妹患狼疮的概率较普通人群高20倍。儿童SLE的发病原因中遗传因素的权重明显高于成人SLE，并且是儿童SLE重于成人SLE的原因。复旦儿科的数据显示，在特定人群的SLE患儿中，单基因红斑狼疮占比可达4.3%，部分基因突变分别遗传自父母（父母可无任何临床表型），部分突变为患儿自发/新发突变。因此，家系基因测序对于儿童系统性红斑狼疮而言，是发现是否存在单基因红斑狼疮的一项重要检测手段。孙利建议，患儿在确诊前后应做基因检测。这样做，一是可以明确病因，根据病因指导治疗，制定适宜的治疗方案；二是可以根据靶点情况制定靶向精准/个体化治疗方案，实现达标治疗和去激素治疗；三是有助于患者及家庭进行生育遗传咨询；四是可以判断预后，单基因红斑狼疮预后较非单基因SLE预后差。据悉，复旦儿科于年联合沪、苏、浙、鲁、闽、赣、皖各地区风湿病、肾脏病临床专家及免疫学、遗传学专家，成立了“儿童系统性红斑狼疮创新中心”，致力于为患病儿童提供全生命周期管理。来源：中国青年报客户端