北京年会田新平教授新生儿狼疮

讲者：医院

整理：马医院

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新生儿狼疮概述

新生儿狼疮是一种罕见的新生儿疾病，与母体自身抗体通过胎盘进入胎儿体内有关，年Weston提出母体的抗SSA抗体和（或）抗SSB抗体可能与新生儿狼疮的发病有关。近年发现新生儿狼疮与母亲患哪种弥漫性结缔组织病（CTD）的关系并不明确，而是与母亲体内的抗体种类更具有相关性，抗SSA抗体和（或）抗SSB抗体、抗RNP抗体阳性的母亲中1.5%~2%可出现胎儿新生儿狼疮，而女性新生儿更为常见，发生在患有系统性红斑狼疮、原发干燥综合征和其他CTD母亲所生的新生儿，也可以发生在无症状但抗SSA抗体和（或）抗SSB抗体阳性的母亲。

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新生儿狼疮临床表现

新生儿狼疮临床表现分成两种主要类型，一种是一过性的，一种是可能出现不可逆改变。胎儿与新生儿一过性的改变（随着母亲抗体的逐渐清除症状改善），包括皮肤、血液系统和肝脏，不可逆的改变包括胎儿与新生儿的神经系统病变，心脏病变。

一过性改变

①皮肤的表现：经常出生后至20周或更晚，平均为出生后六周，多数为紫外线所诱发，常见部位和成人有明显不同，主要是头皮和眶周出现红斑和环形红斑，持续时间为1.5~52周不等，平均为17周，病理改变主要是亚急性皮肤性红斑狼疮。新生儿狼疮的皮肤病变，绝大多数可以自愈，不需要治疗，或者是局部外用含糖皮质激素的软膏，一些患者可以出现皮肤色素的沉着，少数患者会留下斑点状的瘢痕或者是10%~20%的患者出现毛细血管扩张，可以采用激光进行治疗。

②新生儿狼疮的血液系统改变：见于10%~35.3%的新生儿狼疮患者，通常是出生1~2个月出现，可出现三系的受累，以轻度白细胞减少最为常见，其次是血小板减少，偶见贫血。新生儿狼疮血液系统改变通常可自行恢复，严重的血液受累，可以考虑泼尼松1~2mg/kg·d，或者相当剂量的糖皮质激素，或者是静脉输注免疫球蛋白总量是2g/kg·d治疗。

③新生儿狼疮的肝脏病变：见于10%~20%新生儿狼疮患者，多与其他表现同时出现，也可以单独出现，大多没有明显的临床症状，可出现肝脾肿大，肝酶升高，胆汁淤滞等改变，病理改变为新生儿巨细胞性肝炎，肝脏病变通常是一过性的出生后一个月消失，严重者可以发生肝功能的衰竭甚至死亡，既往没有胎儿传导异常不需要随访；Ⅰ度AVB由心脏科医师密切随访。

可能的不可逆改变

新生儿的心脏病变见于2%抗SSA抗体和（或）抗SSB抗体、抗RNP阳性母亲，最早开始于孕16周出现，通常表现为三个方面：

①心脏传导的障碍[可以出现I到Ⅲ度的房室传导阻滞（AVB），QT间期延长]；

②心肌的病变（可以出现全心心力衰竭，心室扩张，心肌肥厚伴或不伴有心内膜弹力纤维增生症）；

③心脏瓣膜的病变（可累及二尖瓣，三尖瓣以及主动脉瓣，肺动脉瓣）。胎儿的心脏彩超以及新生儿的心电图检查，有助于发现心脏早期病变。对于抗SSA抗体和（或）抗SSB抗体、抗RNP阳性母亲需要密切监测，在孕16~18周每周一次进行胎儿心脏彩超，18~26周每两周进行一次胎儿心脏彩超。

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心脏病变的处理

①Ⅲ度AVB，不治疗，胎儿UCG密切监测；

②Ⅱ度或Ⅱ到Ⅲ度AVB交替,地赛米松4mg/d，如果进展至Ⅲ度AVB，地塞米松减量至停用，如果逆转为正常窦律或是Ⅰ度AVB继续治疗至妊娠终止；

③Ⅰ度AVB，24小时后重复胎儿UCG，如果Ⅰ度AVB持续采用4mg/d治疗，如果进展为Ⅲ度，地塞米松减量至停用，如果逆转为窦律或者Ⅱ度AVB持续地塞米松减量，按照具体情况个体化治疗；

④AVB伴有心肌炎、心力衰竭和（或）胎儿水肿的改变可以口服地塞米松4mg/d直至出现病情的改善；

⑤严重的胎儿水肿，考虑终止妊娠，可以采用口服地塞米松4mg/d联合血浆置换来快速去除母体转运的抗体。

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新生儿AVB的防治与检测

①孕16周以前的预防，大剂量的静脉输注免疫球蛋白（IVIg）可阻断母体的抗体与胎儿的心脏发生作用，减少AVB的发生率，不推荐糖皮质激素用于预防。

②在16~26周：Ⅰ-Ⅱ度AVB，可用地塞米松4mg/d减轻炎症，Ⅲ度AVB可以通过抑制TGF-β来逆转纤维化（仅限于理论上）；

③26周到出生时：胎儿心脏检查如果为正常的窦律且既往没有胎儿传导异常不需要随访；Ⅰ度AVB由心脏科医师密切随访。

来源：中国风湿公众论坛