什么小孩子也会得这个病你所不知的4种幼

幼年型类风湿关节炎

约20％幼年型类风湿关节炎（JRA）表现为全身发病型幼年类风湿关节炎(Sys-JRA)，有突出的关节外症状和关节炎症状，全身症状包括弛张热、皮疹、脾肿大、淋巴结肿大、心包炎、胸膜炎、腹痛、白细胞增多、贫血，偶尔还发生弥散性血管内凝血。

①发热是全身发病型的突出特征。每天1～2次体温升高，达39～40℃，患儿发烧时表现出重病容，热退后玩耍如常，病情呈戏剧性变化，发热可续数周，甚至数月。

②皮疹是Sys-JRA另一特征。一般在高热时出现，热退后消失，常于夜间明显，次晨消退，不留痕迹，局部加热也可诱发皮疹，皮疹多呈淡红色斑点或环形红斑，见于身体任何部位包括手脚心，偶有瘙痒，可见抓痕。

③多数患者心包炎和胸膜炎病变轻微。

④肝功能试验多数变化较轻，且不会发生慢性肝病变。

⑤弥散性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation，DIC)综合征是全身型JRA潜在的致死性并发症，应尽快使用糖皮质激素。

⑥全身发病型JRA可发生严重腹痛，可能是肠系膜淋巴结病变或腹膜炎引起的症状。

⑦本型关节表现可以是典型的关节炎或只有肌痛、关节痛；患儿易受激惹，拒绝站立或移动，看上去似乎像全身性损伤。

全身症状可能复发，其间隔时间难以预测，但到青春期后再发者就较为罕见，本型致死者极少，预后好坏取决于关节炎严重程度，10～20年随访统计，约25％的患者逐渐进展而发生关节功能残废。

类风湿因子阴性多关节型JRA(sero-negativepolyarticularjuvenilerheumatoidarthritis)患者中20％～30％患儿在发病的几个月内累及多个关节，而无明显全身性表现，且RF检测阴性，病变关节至少4个以上。

除脊柱关节外几乎所有的关节均可受累，关节症状多表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活动障碍，指趾关节受累者，呈现典型梭形肿胀；累及颞颌关节表现为张口困难，幼儿可诉耳痛，病程长者，可影响局部发育出现小颌畸形；累及喉杓(环状软骨-杓状软骨)可致声哑、喉喘鸣和饮食困难，部分患儿早晨的关节活动障碍尤为明显，称为晨僵，病变关节一般不发红，关节腔内可有大量渗出，明显骨膜炎症使关节症状非常突出。

本型预后与关节炎严重度，持续时间及关节破坏程度有关。

类风湿因子阳性多关节炎型JRA(sero-positivepolyarticularjuvenilerheumatoidarthritis)表现为多关节炎(4个关节)伴类风湿因子(RF)阳性，占JRA的5％～10％，年龄多在8岁以上，多为女性。

本型至少有50％左右的病人发生严重关节炎，且对目前常用的药物治疗反应不佳。本型患者中偶有并发干燥综合征及Fetly综合征的报告，全身症状可见低热、不适、体重下降、生长迟缓等。

少关节型JRA(pauciarticularjuvenilerheumatoidarthritis)患者中有50％左右在病初6个月内甚至整个病程中仅限于一个或很少几个(≤4个)关节受累，且通常发生大关节病变，呈不对称分布，这种少于4个关节受累的JRA被定义为少关节型。

就关节炎表现而言少关节型与多关节型并无差别，组织学改变均以滑膜炎症为基础，临床上少关节型可进一步分为2型：

①少关节Ⅰ型JRA

本型以幼年女孩多见，几乎占JRA病人的40％～50％，以膝、踝、肘大关节病变多见，手指小关节病变常以不对称形式出现，髋关节受累少见，不会发生骶髂关节炎，关节炎持续时间虽长，但程度一般较轻。

受累关节周围的骨组织受刺激后过度增生，导致双腿长度不等而呈跛行，若不注意给予理疗，可能因关节周围组织挛缩，发生屈曲障碍。

②少关节炎Ⅱ型JRA

本型男孩居多，年龄多大于8岁，约占JRA总数的15％患儿属少关节炎Ⅱ型，此型特征包括，常有髋、膝、踝等大关节受累，易现髋关节症状，肌腱附着处病变，HLA-B27抗原阳性及阳性家族史；随着病变的发展，部分患者将累及脊柱，发生强直性脊柱炎，而另一些患者可能仅累及周围关节。

来源：类风湿性关节炎治疗

有所删减

热文回顾

喝奶茶一定会发胖吗？emmmm......看看你就知道了！

图说｜你为啥越忙越胖？有种工伤叫“过劳肥”！一周减压计划送给你～

更多精彩内容，敬请