警惕儿童系统性红斑狼疮

儿童SLE大多在12~14岁发病，5岁以下的儿童发生SLE是很少见的。儿童期SLE导致患儿病死率，较成年人SLE导致的患者病死率高。

近年来调查显示，我国儿童系统性红斑狼疮的发病率呈现逐年上升趋势，对于儿童患者而言，其发病较为隐匿，临床表现较为多样，因此诊断难度较大，给临床治疗带来困难。

那么儿童系统性红斑狼疮的发病机制和临床表现如何？让我们一起来了解一下吧！

儿童SLE发病机制

对于儿童SLE发病机制的研究，一直是SLE研究的热点，根据研究表明Ⅰ型干扰素与儿童SLE早期发病密切相关，大于50%遗传突变与Ⅰ型干扰素及其信号通路有关。且目前许多研究证据表明，微小RNA（miRNA）参与SLE相关基因差异性表达。

此外，调查结果发现SLE发病机制涉及近个基因。可见儿童SLE早期发病与遗传易感等位基因突变密切相关，这就从发病机制上，解释了儿童SLE的严重程度高于成年人SLE的原因。

儿童SLE发病症状

儿童SLE一般症状有不规则型的发热，并且伴有乏力、全身不适、体重下降、纳差、脱发等。

在临床研究中证明，在患儿首发症状方面，大多数患儿以皮肤黏膜症状作为首诊症状，主要表现如下：

◎多数表现为非典型蝶形红斑，或双手皮肤受到刺激变红；

◎可见对称性颊部蝶形红斑的特征性皮疹，上胸部及肘部等外露的部位可见红斑样的斑丘疹；

◎掌指、掌指一侧、指甲周围、指甲下远端等也可见红斑。

在关节症状方面，表现为肌肉关节疼痛，关节肿胀和畸形。

此外，儿童系统性红斑狼疮可累及多个脏器：

◎常常累及心内膜、心包和心肌，表现为心力衰竭；

◎累及肾脏时，可见从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎，重症可死于尿毒症；

◎累及神经系统时可见性格改变、头痛、偏瘫、癫痫及失语等。

对于儿童系统性红斑狼疮还有几个特点值得注意：

1.新生儿狼疮

皮肤会有环形的红斑，先天性心脏传导受阻滞，有一定的自限性，宝宝在出生4～6个月内就可以自行消退，不过心脏疾病经常会持续性存在。

2.红斑

对于出现典型的面部蝶形红斑者易于诊断，但是对于出现紫癜样皮疹及其他不典型皮疹者，需要仔细鉴别，以免误诊。

3.血液

据研究表明，对于大部分临床表现无特异性的系统性红斑狼疮患儿，其病史时间多相对较长，部分患儿既往曾诊断出“免疫性血小板减少性紫癜”“自身免疫性溶血”等疾病，因此在对系统性红斑狼疮疑似患儿进行临床诊断时，应对患儿及其家属进行详细的既往病史询问。