皮科新观察嗜酸性环形红斑一定不会出现

基本病史：患者为5岁女孩，因躯干和四肢红色环状斑块1年就诊。皮损反复出现及消退，每次持续约1周，伴轻度瘙痒，消失前出现紫罗兰色的晕。患儿曾反复发热，体温最高39℃，每月1次，伴关节痛，主要累及膝、踝、腕和肩关节。患儿既往体健，无黏膜受累，无循环、呼吸道及胃肠道症状。

体格检查

躯干和四肢红色环状斑块（图1、2），颜色鲜红，大小不等，边界较轻，不甚规则。余无特殊。

图1.躯干环形红斑、斑块

图2.下肢环形红斑、斑块

实验室检查

血常规及生化检查未见异常，其中外周血嗜酸粒细胞未见增高，IgE、ANA和ENA滴度未见增高。同时对患儿进行遗传筛查，排除Cryopyrin蛋白相关周期综合征（cryopyrin-associatedperiodicsyndromes，CAPS），此病常表现为复发性发热和关节痛。遗传筛查结果示NLRP3基因外显子3、外显子4、外显子6和NLRP3基因外显子-内含子侧翼区均未发现突变。

组织病理

皮损钻取活检示浅层和深层血管周围丰富嗜酸粒细胞浸润，无白细胞碎裂性血管炎和火焰现象（图3、4）。此外有明显表皮基底层黑变病。

图3.组织病理：浅层和深层血管周围大量嗜酸粒细胞浸润（×）

图4.组织病理：浅层和深层血管周围大量嗜酸粒细胞浸润（×）

诊断

最终结合临床及病理学资料，诊断嗜酸性环形红斑（eosinophilicannularerythema，EAE）。

治疗

确诊前患儿曾外用吡美莫司乳膏和口服抗组胺药物，疗效不佳，随后口服泼尼松龙30mg/d后部分缓解，减量后复发。确诊后医生与患儿父母讨论了超适应证使用羟氯喹，但在开始治疗前皮疹出现自发消退，随后随访12月，病情持续缓解。

病例学习

EAE是一种罕见的自限性疾病，临床特征与环状荨麻疹样皮损（图5）和组织嗜酸性粒细胞增多有关。此病最初报道于儿童人群，但也可见于成人。

EAE通常与发热和关节痛等系统症状无关，而本例患儿有上述症状。

图5.嗜酸性环形红斑

本病需要与其他具有环形表现的红斑型皮肤病相鉴别，如CAPS、离心性环状红斑、慢性游走性红斑、Well综合征、荨麻疹性血管炎等。

CAPS是一系列遗传性周期性发热疾病的总称，其共同临床特点是在新生儿或幼儿期出现荨麻疹样皮疹（图6），几乎都是1岁以内发病，初起症状均为发热、皮疹，随着病程的进展可出现关节受累，眼部症状以及耳聋症状。

图6.Cryopyrin蛋白相关周期综合征

离心性环状红斑皮损内侧边缘常有鳞屑（图7），组织病理学表现为真皮浅层血管周围淋巴细胞呈袖口状浸润。

......

阅读全文，请登录新版优麦医生APP

赞赏

长按







































北京看白癜风哪间医院效果好
北京哪个治白癜风医院比较好