重疾险中的系统性红斑狼疮,是一种什么病

文

RGA美再

ID

RGA_RE

系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosus,SLE）是一种严重的累及全身各个器官的自身免疫疾病，患病人群以20-40岁育龄女性为主。在我国，SLE患者有一百多万人，患病率居世界第二位。

在很多女性保险产品中，都加入了SLE作为女性特定重疾的一种。和乳腺癌、卵巢癌相比，系统性红斑狼疮的病名晦涩难懂，很容易被忽视。红斑狼疮到底是什么？这种疾病有多严重？今天我们就向大家系统的介绍一下，这种容易被人忽视的女性重疾。

知识点

√SLE是一种全身性疾病，可以累及全身各个器官；

√感染、狼疮肾病、狼疮脑病是SLE的主要致死原因；

√SLE以20-40岁的育龄女性高发；

√10年生存率89%，但约1/2的人在5年内会复发；

√SLE无法根治，只能通过治疗延缓病情进展。

系统性红斑狼疮是什么

红斑狼疮（LupusErythematosus,LE）是一种复杂的自身免疫性疾病，即免疫系统异常导致的自身抗体不断攻击自身器官、组织而引发的全身损害。

由于免疫系统异常，多种抗体在狼疮患者体内大量合成，并且激活了体内的抗原-抗体反应。这些抗体不断攻击自身细胞，引发器官、组织的长期慢性炎症，其中以皮肤、肾脏、关节、浆膜、神经系统的损害为主。

红斑狼疮根据靶器官损害情况，可以分为以下几种亚型：

√盘状红斑狼疮DLE

√亚急性皮肤型红斑狼疮SCLE

√深在性红斑狼疮LEP（又称狼疮性脂膜炎）

√新生儿红斑狼疮NLE

√药物性红斑狼疮DIL

√系统性红斑狼疮SLE

其中盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深在性红斑狼疮是比较轻类型，主要以皮肤损害为主；

新生儿红斑狼疮则是一种罕见的新生儿疾病，与母体的自身抗体通过胎盘进入胎儿体内有关，主要的症状是皮肤损害和先天性心脏传导阻滞。

药物性红斑狼疮即由某些药物诱发，例如类风湿关节炎病人服用的青霉胺，高血压病人服用肼屈嗪或甲基多巴等等，都有诱发DIL的风险。不过，DIL的病情一般较轻，一些症状在停药后可恢复。

系统性红斑狼疮SLE是各亚型中最严重的类型，病变范围累及全身各个器官，同时伴有多个系统的并发症，从轻微的关节和皮肤受累到危及生命的肾脏、血液系统或中枢神经系统均可受累。且病情反复，缓解期和活动期交替出现，患者复发概率高，病情不易控制。

SLE有哪些症状

SLE的直接病因是免疫系统紊乱，但诱因众多，现在医学界普遍认为与遗传、环境、体内激素水平、情绪等有关。由于病因未明，所以在早期防治中，早期诊断尤为重要。

由于SLE是一种非常复杂的全身性疾病，约50-70%的患者会出现靶器官受损，从皮肤到内脏、血液，都有相应的症状出现。在早期，常以全身的皮疹、发热较常见，后期还会出现血管炎、关节炎、狼疮肺病、狼疮肾病、胃肠道症状等。

红斑皮疹

身体出现的红斑、皮疹是SLE的早期症状。红斑形状多样，其中以面部红斑（蝶型红斑）、指甲周围、指端水肿性红斑为特征性表现。在全身，SLE可以出现盘状红斑、环形红斑、多形红斑等皮损表现。

多形红斑

指端水肿性红斑

红斑狼疮名字的由来：由于LE会出皮肤的大面积红斑、溃疡，与古代时被狼咬伤后感染的皮肤（狼疮）很像，因此被叫做红斑狼疮。

蝶形红斑

80%的SLE患者都有皮肤损害，其中最有特征性的是面部蝶型红斑，发生率为10%-50%，特点为局限于面部两颊和鼻梁的轻度红斑，呈蝴蝶形状，有些人的红斑伴随脱屑、糜烂等皮损表现。

光过敏

约40%的SLE患者存在紫外线过敏症状。日常的阳光照射会使皮肤症状或全身症状加重。长期的日光照射甚至会引起病情反复，所以患有SLE的患者都要尽量避免强烈的阳光照射。

光过敏

狼疮肺病

SLE患者累及肺部非常常见。一些狼疮患者在深呼吸时可引起明显的胸痛、无痰干咳等症状。这是由于SLE导致的胸膜炎引发的胸腔积液引发的症状，少部分患者还会累及肺，出现出血性肺炎、肺高压、间质性肺病、肺血管血栓等。

胸腔积液

血管炎/雷诺现象

雷诺现象是一种指端血管炎的表现，当患者收到寒冷或紧张刺激时，肢端动脉痉挛，使指端的皮肤苍白，继而出现变红、变紫的现象。除此之外，狼疮性血管炎还通常会引起手/足末端点状出血，严重的患者还会溃疡、出血。

雷诺现象

狼疮性关节炎

95%的SLE患者存在关节炎和关节痛，但这些症状可在诊断为SLE数月或数年前就已出现，因此可能会被误诊为另一类炎性关节炎。其中，关节痛、关节炎、骨质坏死（骨缺血性坏死）和肌病为SLE患者肌肉骨骼系统受累的主要表现。

SLE关节炎，表现为关节红斑/肿胀

狼疮性肾炎

SLE患者体内的抗原抗体复合物会引起免疫复合物性肾炎，同时狼疮性肾炎也是SLE主要的合并症和死亡原因。由于SLE多在年轻时发病，这导致肾损伤将在未来持续很长时间，最终很多人将不得不采用透析或肾移植的方式来稳定病情。

美国女星赛琳娜·戈麦兹（右）患有严重的狼疮性肾炎，她的好友捐赠给她一颗肾脏以挽救病情。

狼疮性脑病/精神疾病

狼疮性脑病是SLE患者的主要致死原因之一，是非常严重的一种并发症。其病因是由于神经元抗体、抗磷脂抗体、免疫复合物等引起的中枢/周围神经系统损害，患者会出现头痛、情绪改变、精神障碍等症状，严重时会进展为癫痫、休克等狼疮急症。

除了以上的症状外，SLE患者还会出现其他系统的损伤，例如感染、视力损伤、心包炎、贫血、皮肤粘膜破损、脱发等等。

哪些人会得SLE

约90%的SLE患者为育龄期女性，其余10%的患者为男性和儿童。

来自韩国的一项关于SLE流行率的研究显示，根据韩国国家健康保险服务数据库的数据，SLE在女性的发生率远高于男性，高发患病年龄段在30-40岁。

除了性别和年龄外，SLE还与人群种族有关。根据各地的SLE发病率统计，发现亚裔、非裔、西班牙裔的人群SLE高发，而欧洲血统的人群发病率最低。

生存率/复发率

生存率

SLE的生存率与其治疗方式息息相关，在采用激素治疗之前，我国SLE的5年生存率几乎为0，随着治疗水平的不断提高，SLE的生存率已经大大得到了改善。

医院的一项单中心人群研究显示，SLE患者的1、3、5年生存率分别为99.2%、95.9%和94.3%。10年的生存率为89%，20年生存率下降至70%。其中，主要致死原因为感染，其次为肾功能衰竭和狼疮脑病。

复发率

由于SLE的诱发因素很多，导致该疾病极易反复，活动期和缓解期交替出现，使体内的抗原抗体复合物不断的沉积在皮肤、血管、肝肾等器官。因此复发次数越多，预后越差。

根据协和医学院的数据，SLE患者年复发率为15％-20％。5年复发率约为53%。所有复发类型中排名前5位的是：肾脏复发30.4％，皮肤黏膜复发29.5％，血液系统复发14.1％，关节复发9.25％，神经系统复发3.52％。患者能够持续5年临床缓解的比例仅为17.1％。

SLE可以根治吗

SLE目前无法根治，但是可以尽量延缓病情进展。

由于病因不明，因此SLE的治疗主要是对症治疗，即降低体内的炎症反应，尽量减少抗原抗体复合物沉积。常用的治疗药物有抗炎药、抗疟药、激素类、免疫抑制剂等药品，降低体内的抗原抗体反应，达到缓解SLE活动的效果。

今年6月，我国诺奖得主屠呦呦团队将双氢青蒿素（DHA）用于治疗SLE，临床一期的安全性检验结果显示DHA对盘状红斑狼疮的有效性90%，对SLE的有效性为80%。这也许是一个治愈SLE的方向，对于未来是否有突破性的进展，还需要临床二期、三期实验来支持。

由于SLE的病情较长，长时间的使用激素类、免疫抑制剂会出现相当多的药物副作用。例如长期使用激素类药品会导致骨质疏松、关节炎、严重感染、高血压等。因此在很多指南推荐中都有提到，在SLE的治疗计划中，靶器官的保护是第一位，尤其是肾脏、心脑血管等重点器官，需要医生仔细权衡药物和未来风险之间的利弊。

参考文献

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中国系统性红斑狼疮的长期生存和死亡原因

TrendofprevalenceandincidenceofsystemiclupuserythematosusinSouthKorea,to:anationwidepopulation-basedstudy

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