儿科笔记免疫与风湿性疾病

第一节小儿免疫系统的特点

一、小儿特异性细胞免疫

1.胸腺是淋巴样干细胞分化发育为T细胞的场所。如果胸腺发育不好，那么就容易感染，到3-4岁胸腺影在X线上消失，到青春期后胸腺开始萎缩。

2.T细胞足月儿出生时血中T细胞即达成人水平。其靶细胞为CD4细胞（CD4见于艾滋、结核）。

3.细胞因子小儿T细胞分泌的IL-4及LFN-γ约在3岁以后达成人水平。

二、小儿特异性免疫特点

1.骨髓和淋巴结骨髓既是造血组织，又是B细胞成熟场所

2.B细胞小儿特异性体液免疫就是由B细胞介导的。它比T细胞发育较晚。

3.免疫球蛋白是B细胞的产物，分为：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE，

只有IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别。（IgG通过胎盘可以导致新生儿溶血），生出后3开始下降，6个月完全消失。8-10岁又达成人水平。

如果出生时血清IgM0.3g/L，表明胎儿在宫内受过非己抗原的刺激。

三、小儿的非特异性免疫特点

1.吞噬作用胎龄34周时，中性粒细胞的吞噬功能己成熟了。新生儿期吞噬功能呈暂时性低下的改

2.补休系统一般在生后6～12个月时，各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。

四、原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病不是一个病，而是一大堆病，它们共同的表现为反复感染（最易出现），易患肿瘤和自身免疫性疾病。

四、原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病不是一个病，而是一大堆病，它们共同的表现为反复感染（最易出现），易患肿瘤和自身免疫性疾病。

第二节急性风湿热

好发年龄5～15岁，心脏炎是最严重表现。可致永久性心脏瓣膜病变

一、病因和发病机制

A组乙型溶血性链球菌感染后的免疫反应。

二、临床表现

（一）一般表现

急性起病者发热在38～40℃，约半数患儿在发病前1~4周有上呼吸道感染史。精神不振、疲倦、纳差、面色苍白、多汗、鼻出血等。

（二）心脏炎

40～50%累及心脏，是唯一的持续性器官损害。

1.心肌炎

心动过速，心脏扩大，心力衰竭，心电图最常见为Ⅰ度房室传导阻滞。

2.心内膜炎

主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣。

3.心包炎

心包积液，发生心包炎者一般都有全心炎。

（三）关节炎

见于50～60%患者，多为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕大关节为主。不留关节畸形。

（四）舞蹈病

占3～7%。病程1～3个月左右。

（五）皮肤症状

1.皮下小结

见于5%的风湿热患儿，常伴心脏炎。

2.环形红斑

少见。

三、诊断标准

Jones诊断标准包括3个部分

①主要表现；

②次要表现；

③链球菌感染的证据。

在确定有链球菌感染的前提下，有两项主要表现，或一项主要表现和两项次要表现时排除其他疾病后可以诊断。

四、治疗和预防

（一）休息

无心脏炎者卧床休息2周，心脏炎者卧床休息4周，心力衰竭者卧床休息8周。

（二）消除链球菌感染

青霉素2周。

（三）抗风湿热治疗：

1.阿司匹林

无心脏炎者应用每日80～mg/kg，4～8周。

2.糖皮质激素

心脏炎者用泼尼松每日2mg/kg，8～12周。

（四）充血性心力衰竭的治疗

大剂量甲基泼尼松龙每日10～30mg/kg，共1～3天。慎用洋地黄。

（五）舞蹈病的治疗

可用苯巴比妥，安定等镇静剂。

（六）预防

长效青霉素万单位每月肌注1次，至少用5年。

第三节川崎病

一、病因和发病机制

又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性全身性中、小动脉炎，好发于冠状动脉。。

二、临床表现

1.发热一般持续5天以上，抗生素治疗无效

2.黏膜口腔黏膜充血、舌乳头突起、充血呈草莓舌。

3.手足症状指趾尖出现膜状脱皮

4.球结合膜充血无脓性分泌物。

5.淋巴结肿大

6.皮肤表现多形性皮疹或猩红热样皮疹，呈弥漫性红斑。

7.心脏表现如心包炎、心肌炎、心内膜炎等

发热5天以上，并伴有其中四项排除其他疾病后，就可以诊断川崎病。

三、治疗

1.静脉注射丙种球蛋白(首选)

2.糖皮质激素（合并有心病表现）

3.抗血小板聚集

4.阿司匹林

小阁主这里有一个英语单词记忆法，但是英语我是一窍不通啦（见笑啦），没办法。自己在小阁主的口决基础上加个两句话，免强记一下。

总结5句话：

发热5天伴四项，

淋巴黏膜眼手足，

皮疹舌头似猩红，

排外诊断川崎病，

丙球糖皮血小板。

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