红斑狼疮的不常见特异性皮肤改变

接上篇《急性皮肤型红斑狼疮》

在前面我们已经分别讨论过红斑狼疮的经典特异性皮肤改变。但一些不常见的特异性皮肤改变没有讨论。如果忽视，则容易误诊或漏诊。

习惯上，肿胀性红斑狼疮常被归入红斑狼疮的特异性皮肤病变。但它很少跟SLE同时发生。血清检测时，只有少数的肿胀性红斑狼疮存在抗核抗体阳性。皮损内的免疫球蛋白沉积很少见，且缺乏交界性皮炎表现。这让人怀疑它是否归入红斑狼疮的特异性皮肤改变。但是，它又跟某些皮肤红斑狼疮亚型伴随。

儿童罕见肿胀性红斑狼疮，主要是成年人罹患。它常常夏季发病或复发加重。对比其他的慢性皮肤红斑狼疮，肿胀性红斑狼疮有更显著的光敏感性。

下肢罕见病变，它最常见波及的是光照区域：

面部最常见

上背、上胸(颈部V区)

手臂伸侧和肩部

肿胀性红斑狼疮往往是缓慢出现的：

粉红色到紫罗兰色

荨麻疹样、水肿样、或环形的斑块、结节

没有鳞屑和瘢痕

环状红斑，参考1

紫红色面部斑块，参考1

肿胀型LE-----头皮的紫红色斑块，参考5

水肿样斑块，参考4

肿胀型LE，参考4

肿胀型红斑狼疮的病理表现：

血管周围有密集的淋巴细胞浸润，主要为CD3+/CD4+淋巴细胞。

真皮乳头层和真皮网状层存在黏蛋白沉积。

约50%病人的直接免疫荧光(directimmunofluorescence,DIF)可以是阳性。

若DIF阳性，可见IgG和/或IgM沿表皮-真皮交界处沉积，但不具有特征性。

其病理的DIF表现让人感到困惑。

综合来说，肿胀型红斑狼疮的归类还待进一步研究。作为风湿科医生，我们在SLE病人，其他皮肤型红斑狼疮病人身上看到相关表现时不可漏诊。

（本图非肿胀性LE）DIF检查皮损处，表皮-真皮连接处有颗粒状IgM沉积，参考1

盘状红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征（Lupuserythematosus-lichenplanusoverlapsyndrome，LE-LP综合征）是一个罕见改变。它兼具红斑狼疮和扁平苔藓的临床、组织病理学以及免疫荧光表现。

LE-LP综合征的临床特征有：

四肢的肢端部分，尤其是手掌和足底

持久的萎缩性蓝红色至紫罗兰色斑块、斑片

指(趾)甲往往受累，并可能导致无甲(甲缺失)

通常没有光敏性、瘙痒

LE-LP综合征，参考4

LE-LP综合征，参考5

LE-LP综合征的组织病理学特征有：

1，扁平苔藓的特征：角化过度、颗粒层增厚、不规则棘层肥厚、色素失禁；免疫病理有：针对IgM的细胞样小体染色和丝状纤维蛋白；

2，红斑狼疮的特征：免疫球蛋白和补体沿真皮-表皮交界处呈线状颗粒样沉积。

（后续红斑狼疮的非特异性皮肤改变）

补充阅读：

1，《系统性红斑狼疮治疗的过去、现在与未来……》

2，《夏天到来，小朋友的皮肤出现小丘疹，这是什么病？》

3，《糖尿病病人的风湿病有哪些？（下）》

4，《类风湿关节炎病人会有什么样的皮肤改变（下）》

5，《类风湿因子等检验能预测出类风湿关节炎吗？》

6，《刷手机一时爽，刷多手疼悔断肠……》

参考资料：

1，《Dermatology》（第4版，博洛格尼等著）

2，《Rook’sTextbookofDermatology》（第9版）

3，《DermoscopyinGeneralDermatology》（第1版）

4，《Andrews’DiseasesoftheSkinClinicalAtlas》（第1版）

5，《DermatologicalSignsofSystemicDisease》（第5版）

6，Uptodate临床顾问