大量皮疹血压高达mmHg病因

又是继发性高血压惹的祸？

病例简介

38岁女性，因“脸部变圆1年余，血压升高5月余”入院。

一年前出现脸部变圆、面部潮红。

5个月前体检发现血压升高，测血压/98mmHg，双上肢出现大量一过性皮疹，并出现月经不规则。

2个月前，逐渐出现下肢水肿、皮肤呈花斑样。先后服用厄贝沙坦、苯磺酸氨氯地平等药物降压，为明确高血压原因入院。

38岁女性、近期出现高血压，应首先排除继发性高血压。

继发性高血压的常见原因：

内分泌性高血压：原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤、甲亢、甲减；

血管因素：肾动脉狭窄、主动脉缩窄；

肾实质疾病：急性肾小球肾炎、慢性肾功能不全；

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAHS）；

食物、药物因素：酒精、口服避孕药、拟交感药物、甘草、麻黄等。

我们一项项排除：

基础62.62pg/mL；立位71.78pg/mL；

活性基础1.36ng/mL/h；活性激发4.46ng/mL/h，醛固酮/肾素比值（ARR）＜。

排除

无阵发性血压上升、头痛、肢端变色等表现；

血去甲变肾上腺素1.36ng/mL/h,血变肾上腺素13.6pg/mL；

尿游离肾上腺素4.43μg/24h,尿游离去甲肾上腺素56.69μg/24h，尿游离多巴胺.08μg/24h。

排除

无肾功能不全表现；

尿素3.8mmol/L、肌酐53μmol/L。

排除

患者无怕热心悸、食欲亢进、消瘦等症状，甲状腺功能正常。

排除

无相关病史及用药史。

排除

患者血压升高、满月脸、月经不规则、下肢水肿、皮肤有皮疹、花斑样表现；

空腹血糖5.31mmol/L、二小时血糖9.34mmol/L；

钾3.5mmol/L、钠mmol/L；

尿游离皮质醇.12μg/24h、皮质醇41.96μg/dl；

（8am）22.57μg/dL

怀疑

患者有库欣综合征临床表现，伴高血压、低血钾、尿游离皮质醇、血皮质醇均升高，应高度怀疑库欣综合征。

▍库欣综合征的临床表现：

脂质代谢紊乱：向心性肥胖、满月脸、水牛背、脂肪垫；

蛋白质代谢紊乱：皮肤薄、皮肤弹性纤维断裂、可见紫纹；

糖代谢紊乱：外周组织糖利用减少、糖异生增加、糖耐量受损；

电解质紊乱：发挥部分盐皮质激素作用、保钠排钾；

高血压：容量扩张、血管舒张受抑制；

免疫力下降：免疫功能抑制、抗体形成受阻、粒细胞吞噬减弱；

性腺功能障碍：肾上腺雄激素过多抑制垂体促性腺激素。

对于符合这些临床表现的患者，应进行库欣综合征的筛查，排除单纯性肥胖引起的皮质醇增多。该患者接受了1mg地塞米松抑制试验进行筛查。

▍功能筛查试验：

1mg地塞米松抑制试验。

对照日查血皮质醇（0am、8am、4pm），试验日0am口服地塞米松1mg、8am测量血皮质醇；

正常人或单纯肥胖者皮质醇节律正常，服药8小时后血皮质醇小于1.8μg/dL；

皮质醇增多症患者正常节律消失，服药后血皮质醇大于1.8μg/dL、特异度95%。

▍解剖筛查：

肾上腺CT：评估是否存在肾上腺占位。

20.85μg/dL，未被抑制。

左肾上腺占位，见一不规则低密度灶，径约2.7*4.2*3.2cm，边界清楚，考虑腺瘤可能，与胰腺体尾部、脾静脉接触，左侧副肾动脉、左肾小结节。

患者筛查试验阳性，肾上腺CT提示左侧肾上腺腺瘤，考虑库欣综合征可能性大，进一步行2mg地塞米松抑制试验定性诊断。

▍确诊试验：

2mg地塞米松抑制试验。

留取对照日24小时尿游离皮质醇，服用地塞米松0.5mgq6h（2mg/日），服药后第2日、第3日留24小时尿，检查尿游离皮质醇；

正常人：服药后尿游离皮质醇较前下降50%以上，或绝对值小于10μg；

库欣综合征：服药后尿游离皮质醇较前下降小于50%。

对照日尿游离皮质醇.12μg/24h，下降小于50%。故能够确诊库欣综合征。结合患者肾上腺肿物病史，考虑肾上腺腺瘤来源的库欣综合征可能性大，但需要进行进一步的分型诊断试验。

▍库欣综合征的分型

ACTH依赖型：

依赖垂体ACTH的库欣病（70%）：多因垂体腺瘤引起，大剂量地塞米松可抑制；

异位ACTH综合征（10%）：多为垂体外恶性肿瘤分泌ACTH导致，大剂量地塞米松；

ACTH非依赖型：自主分泌、不受ACTH调控、大剂量地塞米松不能抑制；

肾上腺皮质腺瘤（20%）；

肾上腺皮质结节增生（少见）；

肾上腺癌（少见）。

▍分型试验：

大剂量地塞米松抑制试验：

留取对照日24小时尿游离皮质醇，服用地塞米松2mgq6h（8mg/日），服药后第2日、第3日留24小时尿，检查尿游离皮质醇；

库欣病：服药后尿游离皮质醇较前下降50%；

其他类型库欣综合征：服药后尿游离皮质醇较前下降50%。

患者8mg地塞米松抑制试验未被抑制，诊断ACTH非依赖性库欣综合征。

同时患者进行了垂体增强核磁检查，未见异常，进一步排除了垂体来源的库欣病。

转归

转入泌尿外科行后腹腔镜下左肾上腺肿瘤切除术+左肾周粘连松解术。手术顺利，术后病理诊断为左肾上腺皮质腺瘤。

中青年患者的高血压应首先排除继发性高血压；

库欣综合征症状容易识别，遇到典型症状时应注意筛查；

地塞米松对ACTH负反馈调节作用强，不同剂量地塞米松可作为筛查、确诊、分型的可靠检查。

本文首发：医学界心血管频道

病例提供：上海交通大医院

审稿专家：许建忠教授

文章整理：武德崴

责任编辑：董小雯

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