技术突破重医附一院内分泌内科独立完成岩

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年7月28日，重医附一院内分泌内科成功运用岩下窦静脉取血(inferiorpetrosalsinussampling,IPSS）技术帮助一名Cushing综合征患者进行病灶定位，随后患者顺利进行了垂体微腺瘤切除术并治愈。近年来，重医附一院内分泌内科已通过IPSS技术成功帮助18例疑难的Cushing综合征患者进行病灶定位，为患者争取了手术治愈的机会。据悉，IPSS由于操作复杂，在国内只有少数医疗单位可以开展。病灶是否在垂体？ACTH依赖的Cushing综合征的诊断难题7月20日，一名22岁的女性患者，因“全身乏力半年余”于重医附一院内分泌内科就诊。入院查体后，医生发现患者存在满月脸、多血质、皮肤痤疮伴宽大紫纹（图1）。入院后检查提示一系列代谢紊乱，包括高血压、低血钾、高胆固醇、骨质疏松、性激素紊乱、血浆皮质醇显著升高。医生临床判断，这是一名典型的Cushing综合征患者。随后，该患者进行了经典地塞米松抑制试验，结果提示未被抑制，结合患者ACTH明显升高，考虑患者为ACTH依赖的Cushing综合征。

图1.患者有典型的Cushing综合征表现：满月脸、皮肤宽大紫纹

ACTH依赖的Cushing综合征最常见的病因是垂体瘤，7月22日，患者行垂体增强MRI，但结果提示未见明显异常。在既往的临床经验中，医生得知微小的垂体病灶在影像学中常常难以检出，也就是说，垂体MRI阴性，并不能排除垂体病灶的存在。“病灶是否在垂体？”这一诊断难题摆在了医生面前。岩下窦静脉取血ACTH依赖的Cushing综合征的定位金标准如果不能对患者的病灶进行定位，即明确增高的ACTH是否来源于垂体，这位22岁的女孩将在未来的人生中持续面临皮质醇增多带来的糖脂代谢异常、高血压、心脏病、骨质疏松等诸多并发症，以及较常人更高的致残率、病死率。因此，经内分泌内科专家充分讨论，决定对这一垂体MRI阴性的患者开展IPSS，对病灶进行定位，从而为患者能否进行垂体手术提供依据。7月29日，内分泌内科杨淑敏和杜志鹏医生为患者成功实施IPSS（图2），取血结果提示岩下窦静脉血中ACTH浓度远高于外周，可明确诊断为Cushing病，有垂体手术探查指征。经MDT讨论后，转入神经外科。8月17日，重医附一院神经外科杨刚教授对患者实施“神经内镜下经右鼻孔-蝶窦垂体探查术”，术中发现垂体4mm×3mm×3mm微腺瘤并切除。术后病理诊断为垂体ACTH微腺瘤。术后患者乏力逐渐缓解，血压、血钾、皮质醇及ACTH恢复正常。图2.造影显示双侧导管经颈内静脉成功插入岩下窦静脉

重医附一院内分泌内科通过IPSS成功帮助这位垂体MRI阴性的Cushing病患者进行病灶术前定位，使其顺利完成手术治疗。在临床工作中，诊断为ACTH依赖的Cushing综合征，但垂体影像学未发现典型占位的情况时有发生，而这类患者的诊治已然成为临床难题。IPSS的顺利开展，是诊断疑难Cushing病的重要手段，标志重医附一院垂体疾病诊治能力“更上一层楼”。

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