出现这些皮肤表现,可能是这4种癌症

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在此概述主要的原发性皮肤淋巴瘤和白血病及其表现。

皮肤淋巴瘤和白血病可原发或继发于皮肤，抑或为间接表现（如继发于霍奇金淋巴瘤的瘙痒）。在此概述主要的原发性皮肤淋巴瘤和白血病及其表现。

本文讨论分组如下：

原发性皮肤T细胞淋巴瘤（包括蕈样肉芽肿）

原发性皮肤CD30+淋巴增殖性疾病（包括淋巴瘤样丘疹病）

原发性皮肤B细胞淋巴瘤

白血病的皮肤表现（包括皮肤白血病）

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

大多数原发性皮肤淋巴瘤属T细胞型。最常见的蕈样肉芽肿为病程相对惰性，少见的Sézary综合征则更具侵袭性。

蕈样肉芽肿（mycosisfungoides，MF）

最常见的原发性皮肤T细胞淋巴瘤

通常特征性表现为「斑片-斑块-肿瘤」的典型皮肤分期

MF的自然病程长，大多数斑片期/斑块期患者经多年仍进展缓慢；少数进展迅速，可出现溃疡、结节或罕见红皮病

MF同时也有大量临床变型，如亲毛囊性MF（见下）、紫癜性MF、皮肤异色病性MF（萎缩、色素沉着及毛细血管扩张）及非白人个体的色素减退性MF等

毛囊性黏蛋白病

分两类，一类与MF相关，或称亲毛囊性MF；另一类为良性炎症性疾病，与MF无关

上述两类临床表现类似，为毛囊性丘疹及斑块，好发于头皮及面部，亦可累及四肢及躯干，瘙痒显著，另可表现为脱发或痤疮样皮损

亲毛囊性MF预后差于其他类型MF，5年生存率为81%，10年生存率为36%

Paget样网状细胞增多症

是一种罕见的局限性皮肤T细胞淋巴瘤变型

累及年轻人

表现为持续性、孤立的鳞屑性斑块，常累及肢端

皮损无症状，缓慢扩展，但不会出现新斑块

Sézary综合征

定义为红皮病、外周淋巴结病及非典型单核细胞（Sézary细胞）三联征

大多为老年男性患者

可为从头发生（de-novo）或由经典MF进展而来

可能与掌跖角化过度症、甲下角化过度症、脱发及睑外翻相关

原发性皮肤CD30+淋巴增殖性疾病

原发性皮肤CD30+淋巴增殖性疾病包括淋巴瘤样丘疹病及原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤。这是第二常见的皮肤T细胞淋巴瘤，约占总数的30%。CD30抗原最初用于霍奇金淋巴瘤R-S细胞的细胞表面标记，后来发现其存在于在不同类型B细胞或T细胞来源的淋巴瘤。不过，显著而同质性的CD30表达仍最常见于霍奇金淋巴瘤、淋巴瘤样丘疹病及原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤。

淋巴瘤样丘疹病

表现为周期性分批出现的丘疹、丘疹坏死性或结节性皮损，一般发生于成人阶段

最常见于躯干，亦可累及其他部位

皮损最初几天增长迅速，继而中心溃疡坏死；愈合需1~3月，遗留瘢痕。每隔数月再次循环

尽管病程一般良性，但偶可向其他形式淋巴瘤转换，如霍奇金淋巴瘤、原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤

原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤

通常发生于成人

皮损为大的、孤立或多发性结节，常伴溃疡，最常累及躯干

约10%病例有皮肤外受累

局限性病例5年存活率可高达90%，泛发病例5年存活率可低于50%

原发性皮肤B细胞淋巴瘤

原发性皮肤B细胞淋巴瘤约占25%的原发性皮肤淋巴瘤。有三个亚型：边缘区、滤泡中心细胞及弥漫大B细胞淋巴瘤。除弥漫大B细胞淋巴瘤外，大多数原发性皮肤B细胞淋巴瘤预后良好。

边缘区淋巴瘤

表现为无症状性、孤立或多发性丘疹、斑块或结节，颜色呈粉红色至紫色

皮损最常累及躯干，但可发生于任何部位

滤泡中心细胞性淋巴瘤

表现为非特异性孤立或成群丘疹、结节或肿块

最常累及头部、颈部或躯干，但可发生于任何部位

皮损大小或数量可随时间而逐渐增长

弥漫大B细胞淋巴瘤

罕见

累及老年患者，以女性居多

皮损呈大的皮肤结节或肿块，可单发或多发，且迅速增大

最常累及下肢

5年生存率约50%

白血病的皮肤表现

白血病可直接出现于皮肤，这被称为白血病皮肤，亦可为间接表现，如血小板减少症所致的紫癜、继发于免疫抑制状态的播散性带状疱疹、Sweet综合征或血管炎等副肿瘤现象。

皮肤白血病

皮肤白血病是肿瘤性白细胞或其前体在表皮、真皮或皮下的浸润，导致临床可见的皮损

可能在系统性白血病之前、之后发生，或与其相伴发生

细胞浸润可出现多种表现，包括红色至紫色的丘疹或结节，皮损或持续或短暂

治疗有赖于对潜在疾病的干预

临床表现

▲斑片期MF（来自参考资料）

▲斑片期MF（来自参考资料）

▲斑块期MF（来自参考资料）

▲MF-斑块及溃疡（来自参考资料）

▲MF-环状皮损（来自参考资料）

▲MF-弓形皮损（来自参考资料）

▲MF-溃烂性皮损（来自参考资料）

▲皮肤异色病性MF（来自参考资料）

▲皮肤异色病性MF（来自参考资料）

▲皮肤异色病性MF（来自参考资料）

▲亲毛囊性MF（来自参考资料）

▲亲毛囊性MF（来自参考资料）

▲亲毛囊性MF（来自参考资料）

▲毛囊性黏蛋白病（来自参考资料）

▲Paget样网状细胞增多症（来自参考资料）

▲Sézary综合征（来自参考资料）

▲淋巴瘤样丘疹病（来自参考资料）

▲淋巴瘤样丘疹病（来自参考资料）

▲淋巴瘤样丘疹病（来自参考资料）

▲原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤（来自参考资料）

▲原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤（来自参考资料）

▲边缘区淋巴瘤（来自参考资料）

▲边缘区淋巴瘤（来自参考资料）

▲边缘区淋巴瘤（来自参考资料）

▲边缘区淋巴瘤（来自参考资料）

▲滤泡中心细胞性淋巴瘤（来自参考资料）

▲滤泡中心细胞性淋巴瘤（来自参考资料）

▲弥漫大B细胞淋巴瘤（来自参考资料）

▲弥漫大B细胞淋巴瘤（来自参考资料）

▲未定类淋巴瘤（来自参考资料）

▲皮肤白血病（来自参考资料）