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曙光middot动态生死时速,众

 

近日,我院血液科联合神经内科、风湿免疫科、感染科多学科诊疗,成功救治一例危重噬血细胞综合征患者。王女士时不时出现不明原因高热,体重下降,两颊凹陷,口齿咬字不清,胸闷、气喘、周身明显瘀斑瘀点。是旧病复发还是又有新疾病?王女士及其家人担忧的来到了血液科陈珮主任的门诊。

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扑朔迷离,一沓厚厚的化验报告

进入诊室,王女士拿出一沓厚厚的化验报告和出院小结。。。

年,王女士因医院,结合症状、体征、实验室检查考虑脑脊髓炎。予大剂量甲强龙治疗,后激素逐渐减量维持。而王女士当年在昏迷一周后,才彻底清醒。在家人的精心调养下,逐渐恢复,激素也只是口服很小的剂量维持,就在所有人都以为她已经恢复健康的时候,命运再次开起了玩笑。。。

年9月,她出现了左侧视野缺损,结合患者既往病史,及曾出现过皮肤环形红斑,间质性肺炎,考虑中枢神经系统血管炎可能,继续糖皮质激素治疗并行左眼玻璃体切割术。直到年3月份,才逐渐停用激素。

而这次,时不时出现不明原因高热,体重下降,两颊凹陷,口齿咬字不清,胸闷、气喘、血常规显示三系重度减少,周身明显瘀斑瘀点,这又让王女士感到可能命运又要和她来场博弈。。。

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刻不容缓,两侧脸颊出现大片乌青

了解了病情后,陈主任马上将她收治入院,并与神经内科、风湿免疫科、感染科医生联系,开展多学科联合诊疗(MDT),群策群力。经检查,排除了急慢性白血病、再障、骨髓增生异常综合征等血液系统疾病,那到底是什么引发患者血象那么明显的改变呢?当我们看到其他陆陆续续出来的血的化验结果时,所有人都不仅倒吸一口凉气,因为事实比想象中的更可怕。王女士的凝血时间,几乎都已经测不出了,抽血的针眼,按了一个小时,仍然有鲜血不停往外冒,两侧脸颊,上午看着还没有任何问题,下午脸颊两侧出现明显乌青和大片瘀斑,面积有两个手机那么大,看上去十分恐怖。从早上到现在,也不过就6个小时的时间而已,患者出现了DIC(弥漫性血管内凝血),一种进展非常迅速,病情又万分凶险的出血性疾病。生死时速,刻不容缓,可是诊断还没有头绪,源头还没有找到。是感染?还是其他原因?是旧病复发还是出现了新的问题?

△患者入院前核磁共振(MRI)检查情况

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抽丝剥茧,诊断结果终于浮出水面

王女士的凝血时间,一次次突破机器的极限,化验结果一次次刷新大家的认知。而与此同时,王女士的脸色也变得越来越苍白无华,胸闷气促、高热反复。第二天,随着空腹B超和空腹抽血的化验报告不断反馈,疾病的元凶似乎终于有了苗头,病房办公室弥漫着一种激动的气氛,大家隐约感觉离真相不远了。噬血细胞综合征,是一种少见的以发热、血细胞减少、脾大等为主要症状的高炎症因子血症,病情危重,病死率较高。该疾病临床表现具有多样性,与全身炎症反应综合征、败血症、多脏器衰竭等疾病的临床症状往往相近或重叠,使诊断更具有挑战性,治疗常因不能确诊而延迟。王女士是不幸的,却又是幸运的,至少诊断在极短的时间内得到了明确。当然诊断明确只是第一步,能不能渡过难关,能不能有效治疗,摆在了所有人的面前。治疗上予大剂量甲强龙联合卢可替尼、丙种球蛋白免疫治疗,并根据凝血全套的实验室结果,予冷沉淀、纤维蛋白原、血浆、单采血小板补充凝血因子,红细胞悬液加强支持,期间,王女士出现了大剂量激素和免疫治疗的副反应,情绪烦躁、面色潮红,胃脘部不适、恶心呕吐,汗出反复,周身大片瘀斑瘀点。陈主任仔细辨证论治,结合患者自身情况,运用中药饮片滋阴降火、和胃降逆,凉血止血,功夫不负有心人,病情逐渐出现了转机。

在陈主任的带领下,在整个科室团队不懈努力下,王女士的病情慢慢的好转了,凝血时间恢复了,血常规也正常了。王女士自己用手机拍了很多的照片,其中有她发病时瘦骨嶙峋,两颊凹陷的照片,更多的是现在笑容满面的样子,她的笑容感染了周边每一个人。

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