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今日病例这样的环形皮损你考虑什么

 

环形皮损是常见的一类皮肤损害,涉及的病种众多。在此,来自美国的Patel医生等人在JAMADermatol刊文,报道了全球第9例的罕见疾病,其典型表现就是环形皮损。具体是什么?一起来学习。

病例介绍

此为小龄儿童,因腹部、臀部和小腿红斑逐渐增大6月就诊(图1)。皮损不断消长,每次发作持续1周左右,消退后无色素沉着。患儿无发热,未接触蜱或其他节肢动物,无自身免疫性疾病家族史。

图1右大腿和臀部环状匐行性斑块,中心消退

皮肤科检查示皮损中央消退,斑块呈环状、匐行性斑块,边缘几乎无隆起,无鳞屑。

血常规、红细胞沉降率、抗核抗体、抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体以及伯氏疏螺旋体抗体等结果未见异常。从左大腿行环钻活检,随后进行组织病理学检查。

组织病理示真皮浅层和深层血管周围和间质炎症性浸润,浸润的细胞包括淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞(图2、3)。

图2组织病理:血管周围炎性浸润(HE染色)

图3组织病理:血管周围和炎性浸润,包括嗜酸性粒细胞(HE染色)

根据年龄、病史、发病特征、实验室检查及组织病理学资料,最终诊断为婴儿环状红斑(annularerythemaofinfancy,AEI)。

病例学习

AEI是一种良性特发性疾病,特征表现为周期性出现的无症状水肿性丘疹。具体来说,皮疹常向周围扩张,形成荨麻疹样边界的弓形或环状斑块,直径常为数厘米,多个皮损可相互融合,形成多环状外观。皮损常持续数天并逐渐消失,在1岁内会周期性发作。

此病由Peterson和Jarratt于年首次提出,文献已有8例报道。AEI病因尚不清楚,有假设认为与过敏反应、念珠菌定植等有关。

大多数AEI具有复发性,无需治疗即可消退,组织病理可见血管周围嗜酸粒细胞浸润。值得注意的是,有2例不典型AEI可持续至青春期,并有婴儿中性粒细胞性回状红斑。

婴儿环状皮损有众多鉴别诊断,如荨麻疹、边缘性红斑、新生儿一过性萎缩性回状红斑、迁移性红斑、体癣、离心性环状红斑和新生儿红斑狼疮等。相比AEI,荨麻疹数目更多、瘙痒更明显、单个皮损持续时间更短。

由于环状红斑性皮损的疾病谱很大,从良性疾病到系统性疾病(如新生儿红斑狼疮)均应考虑,同时也包括AEI这种罕见病例。

AEI的特征在于早期发病、病变短暂、血管周围嗜酸性细胞浸润(大多情况下)、无其他系统性表现、无血液学异常。虽然AEI临床少见,临床医生应留意此诊断,并把它纳入到婴儿一过性环形皮损的鉴别列表之中。

参考文献:PatelN,GoldbachH,HogelingM.AnAnnularEruptioninaYoungChild.JAMADermatol.;(10):–.doi:10./jamadermatol..

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编辑|琴琴、费肥肥

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