系统性红斑狼疮病理分型

系统性红斑狼疮(SLE)为多系统损伤的自身免疫性疾病，肾脏是最常见累及的器官之一。狼疮性肾炎(LN)的病理改变较为复杂，有些患者出现极轻微的肾组织病变，仅表现为隐匿性肾炎;有些患者可合并新月体形成，甚至广泛弥漫的增殖性病变等。回顾国际肾脏病学会/肾脏病理学会分别于、、、年对SLE-LN的四次修订，体现了对SLE-LN认识的不断深化。然上述四次分型标准仍较为复杂，因此ISN/RPS同时提出了年LN病理分型简化版，以便于临床使用。详见于下文：

一、Ⅰ型微小系膜性LN

Ⅰ型病变相对少见,光镜及免疫荧光检查肾小球均无明显异常。二、Ⅱ型系膜增生性LN病变部位主要是系膜区,光镜下无异常或轻度系膜增生,免疫荧光检查可见系膜区有IgG、IgM、C3、C4等颗粒状沉积,通过电镜可见系膜区电子致密物沉积,肾小球上皮细胞足突消失。三、Ⅲ型局灶性LN(应列出活动性、硬化性病变及其程度)该型部分肾小球毛细血管在系膜病变的同时出现细胞增生,呈节段性,免疫荧光检查可见在系膜区和毛细血管壁均有IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4等颗粒状沉积,电镜可见内皮下系膜区电子致密物沉积。四、Ⅳ型弥漫节段性(IV-S)或弥漫性球性(Ⅳ-G)LN(应列出纤维素样坏死,新月体及其程度）该型最为常见,病变广泛,光镜下可见大部分肾小球均有不同程度受累,系膜细胞和内皮细胞增生,存在白细胞聚集,可有新月体形成并出现苏木精小体。免疫荧光检查可见肾小球所有区域均有IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4等颗粒状沉积。电镜下可见系膜区、内皮下有显著的电子致密物沉积。五、Ⅴ型膜性LN(如可合并于Ⅲ型或Ⅳ型LN,应予分別诊断)相对较少见,同时有系膜及内皮细胞增生,免疫荧光可见毛细血管壁有IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4等颗粒状沉积,亦可见于系膜区。电镜下可见内皮下、系膜区、小管间质等处有电子致密物沉积。六、Ⅵ型晚期的硬化性LN此型以肾小球硬化为主要特征,缺乏其他病变。注：应列出小管萎缩、间质炎症和纤维化的程度（轻、中、重），及动脉硬化或其他血管病变的程度。检索文献发现：按照病理学分型，以Ⅳ型最为多见，原因可能与多数患者都经过激素和免疫抑制剂治疗无效后才做肾穿术有关，其次为Ⅲ型;Ⅰ型LN患者由于肾脏损伤较轻，病理改变轻微，临床分型中大部分为隐匿性肾炎，症状仅表现为发热、皮损，各实验室检查指标改变相对于Ⅳ、Ⅴ或者Ⅴ+Ⅳ型肾炎较轻微，早期诊疗率较低，较为少见；Ⅲ/Ⅳ型患者的SLEDAI评分最高,Ⅱ型评分最低；Ⅳ型近期疗效和远期预后都最差,Ⅲ与Ⅳ型组织病理学都属增值型,治疗方法相似，诊断肾炎时的年龄≤32岁、高血压、肌酐升高、ds-DNA阳性,这些是增殖型LN的强预测指标。Ⅳ型LN的主要临床表现为肾病综合征、肾功能不全，临床症状多表现为高血压及水肿，实验室检查可见大量蛋白尿。肾功能严重受损可引起血肌酐、尿素氮升高、血红蛋白降低等；Ⅴ型患者多表现为肾病综合征,预后比Ⅲ/Ⅳ型好，患者多发病年龄大、SLEDAI评分低、贫血少见,抗C1q阳性率低、dsDNA阳性率低；各型LN均有不同程度的蛋白尿，与肾脏病理改变具有相关性。24h蛋白尿以Ⅳ型、Ⅴ型及Ⅴ+Ⅳ型较严重。LN的病理活动指数包括:肾小球细胞明显增多、肾小球节段性坏死、铁丝圈样病变、细胞性新月体、核碎裂或苏木精小体透明血栓形成、间质细胞浸润小动脉纤维坏死。活动指数升高提示病情可能有可逆性,是积极予以激素及免疫抑制剂治疗的重要指征。预后：LN的预后与下列因素有关:(1)年轻男性发生肾功能衰竭的风险较高;(2)氮质血症缓慢进展提示慢性,肾功能急剧下降提示存在活动性、可治性或潜在可逆性;(3)持续性低补体血症预示LN易发展为肾功能衰竭;(4)及时控制LN活动可明显改善其预后;(5)肾活检慢性指数与慢性肾功能衰竭的发生呈正相关。治疗：激素联合免疫抑制剂对各型LN的治疗均有效，有了激素+CTX诱导缓解后，之后以MMF、CTX、硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司等序贯治疗，在恢复肾功能、降低蛋白尿等方面具有确切疗效。虽然病理分型指导治疗及预后，但补体、蛋白尿、血肌酐、血压、血清学等非病理学资料对于患者病情、预后的判断和治疗方案的选择仍具有不可替代的价值。参考文献：[1]顾越英,叶霜.狼疮肾炎病理分型新进展的启示[J].中华风湿病学杂志,(09):-.[2]陈素娟,赵明辉.狼疮肾炎例病理分型与临床表现分析[J].临床与实验病理学杂志,,28(12):-+.[3]王芬,徐建华,蔡静玉,汤华阳,吴永贵,卢文.临床特点联合实验室指标对狼疮肾炎病理分型的预测研究[J].中华疾病控制杂志,,20(07):-+.编辑：袁润内蒙古医科大学中医学院研究生，师从风湿病专家吕新亮教授，研究方向：中医药治疗风湿免疫病。扫一扫