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一文读懂亚急性皮肤型红斑狼疮

 

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接上篇《慢性皮肤型红斑狼疮(下)》

一、亚急性皮肤型红斑狼疮

相对慢性皮肤型红斑狼疮(chroniccutaneouslupuserythematosus,CCLE),亚急性皮肤型红斑狼疮(subacutecutaneouslupuserythematosus,SCLE)跟系统性红斑狼疮的关系更紧密。

SCLE跟抗SSA/Ro抗体关系密切。约70%(60%~%)SCLE的血清里有抗SSA/Ro抗体。

SCLE最常见波及的是光照区域:

肩部

前臂

颈部

躯干上部

面侧部

虽然光照会加重本病,但面中部却不是常累及部位,而面侧部是受累部位。

SCLE的常见表现有:

小的、略带鳞屑的红色丘疹

银屑病样斑块(丘疹鳞屑性)

环形红斑

可带来色素沉积,或脱落

无瘢痕、无皮肤萎缩

往往是先有小的红色丘疹,随后演变为银屑病样、湿疹样的丘疹鳞屑改变,或者环形红斑。

曝光部位累及,部分红斑有白色鳞屑,参考2

环形红斑,边缘有鳞屑痂,参考2

注意近端指间关节表面皮肤未累及,参考2

大的白色鳞屑,参考5

部分红斑中间有坏死,参考5

后遗的色素脱落,参考5

SCLE的组织病理学特征是:

1.相对DLE,血管周围和皮肤附属器的淋巴细胞浸润往往更为表浅

2.基底膜增厚不明显,甚至没有。但存在基底层空泡样变、真皮黏蛋白沉积;

3.相对DLE,少有角化过度、毛囊栓。

界面皮炎,滤泡无明显堵塞。浸润主要局限于真皮的浅半部分,参考8

二、其他亚急性皮肤型红斑狼疮

一般来说,药物性狼疮也被归入亚急性的皮肤型红斑狼疮。可参看《药物性狼疮》,这里就不讨论。

新生儿狼疮(neonatallupus,NL)也属于亚急性皮肤型红斑狼疮。其内科相关内容看参看《世界狼疮日:当狼疮遇上妊娠与新生儿》。其皮肤特征在本篇简单讨论。

NL主要位于

头皮

眼眶周围区域

四肢

虽然躯干也可受累,但很少见。

NL常表现为:

凸起的活动性边缘伴中心轻微萎缩的红斑性环状皮损或弓形斑疹,

可有皮肤鳞屑

萎缩性病变可呈网状

毛细血管扩张、血管瘤性丘疹

通常来说出生时即存在皮疹,但也有暴露于紫外线后再出现的。在6~8月龄时会自发消失。不过NL的毛细血管扩张,血管瘤样丘疹可在6月龄时再出现,并持续到1岁左右。

因为NL皮损是自限性的,所以无需治疗。建议做好防晒、避免加重即可。

NL,参考2

NL,参考7

作者:聂顺利

编辑:飞腾

图片:站酷海洛

参考资料:

1、《Dubois』LupusErythematosusandRelatedSyndromes》(第9版)

2、《Dermatology》(第4版,博洛格尼等著)

3、《Rook’sTextbookofDermatology》(第9版)

4、《DermoscopyinGeneralDermatology》(第1版)

5、《Andrews』DiseasesoftheSkinClinicalAtlas》(第1版)

6、《Andrews』DiseasesoftheSkin》(第13版)

7、《DermatologicalSignsofSystemicDisease》(第5版)

8、Uptodate临床顾问

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