接上篇《慢性皮肤型红斑狼疮(下)》
一、亚急性皮肤型红斑狼疮
相对慢性皮肤型红斑狼疮(chroniccutaneouslupuserythematosus,CCLE),亚急性皮肤型红斑狼疮(subacutecutaneouslupuserythematosus,SCLE)跟系统性红斑狼疮的关系更紧密。
SCLE跟抗SSA/Ro抗体关系密切。约70%(60%~%)SCLE的血清里有抗SSA/Ro抗体。
SCLE最常见波及的是光照区域:
肩部
前臂
颈部
躯干上部
面侧部
虽然光照会加重本病,但面中部却不是常累及部位,而面侧部是受累部位。
SCLE的常见表现有:
小的、略带鳞屑的红色丘疹
银屑病样斑块(丘疹鳞屑性)
环形红斑
可带来色素沉积,或脱落
无瘢痕、无皮肤萎缩
往往是先有小的红色丘疹,随后演变为银屑病样、湿疹样的丘疹鳞屑改变,或者环形红斑。
曝光部位累及,部分红斑有白色鳞屑,参考2
环形红斑,边缘有鳞屑痂,参考2
注意近端指间关节表面皮肤未累及,参考2
大的白色鳞屑,参考5
部分红斑中间有坏死,参考5
后遗的色素脱落,参考5
SCLE的组织病理学特征是:
1.相对DLE,血管周围和皮肤附属器的淋巴细胞浸润往往更为表浅
2.基底膜增厚不明显,甚至没有。但存在基底层空泡样变、真皮黏蛋白沉积;
3.相对DLE,少有角化过度、毛囊栓。
界面皮炎,滤泡无明显堵塞。浸润主要局限于真皮的浅半部分,参考8
二、其他亚急性皮肤型红斑狼疮
一般来说,药物性狼疮也被归入亚急性的皮肤型红斑狼疮。可参看《药物性狼疮》,这里就不讨论。
新生儿狼疮(neonatallupus,NL)也属于亚急性皮肤型红斑狼疮。其内科相关内容看参看《世界狼疮日:当狼疮遇上妊娠与新生儿》。其皮肤特征在本篇简单讨论。
NL主要位于
头皮
眼眶周围区域
四肢
虽然躯干也可受累,但很少见。
NL常表现为:
凸起的活动性边缘伴中心轻微萎缩的红斑性环状皮损或弓形斑疹,
可有皮肤鳞屑
萎缩性病变可呈网状
毛细血管扩张、血管瘤性丘疹
通常来说出生时即存在皮疹,但也有暴露于紫外线后再出现的。在6~8月龄时会自发消失。不过NL的毛细血管扩张,血管瘤样丘疹可在6月龄时再出现,并持续到1岁左右。
因为NL皮损是自限性的,所以无需治疗。建议做好防晒、避免加重即可。
NL,参考2
NL,参考7
作者:聂顺利
编辑:飞腾
图片:站酷海洛
参考资料:
1、《Dubois』LupusErythematosusandRelatedSyndromes》(第9版)
2、《Dermatology》(第4版,博洛格尼等著)
3、《Rook’sTextbookofDermatology》(第9版)
4、《DermoscopyinGeneralDermatology》(第1版)
5、《Andrews』DiseasesoftheSkinClinicalAtlas》(第1版)
6、《Andrews』DiseasesoftheSkin》(第13版)
7、《DermatologicalSignsofSystemicDisease》(第5版)
8、Uptodate临床顾问
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