通过病例了解新生儿系统性红斑狼疮临床实

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一名2个月大的女童，自出生以来，脸部、头皮及前额、脸颊及眼睛周围有多处色素沉着及凹陷的病灶。母亲在就诊时无症状，孕期无药物摄入史、先兆子痫、光敏性或复发性口腔溃疡。在皮肤检查中，额头、脸颊、眶周区和头皮（图1）、前腹部和背部有多处凹陷、萎缩和色素减退的斑块。

图1

实验室检查显示贫血（血红蛋白8.9g/dl）、血小板减少（血小板计数90×/L）和肝酶升高。母亲和患儿体内抗核抗体（ANA）检测呈阳性（++），均出现斑点状和高滴度抗RO-LA。母婴VDRL无反应。腹部超声、心电图、超声心动图正常。故考虑诊断新生儿红斑狼疮，给予他克莫司软膏每日1次，并严格的光保护。

新生儿红斑狼疮（NLE）是一种罕见的、常被误诊的免疫介导性疾病。它通常与母体经胎盘转移的蛋白Ro/La（SSA/SSB）抗体有关。NLE的鉴别诊断包括体癣（周围有较多炎症的离心皮损）、脂溢性皮炎（皮损呈鳞状、黄色圆形或环状）、先天性梅毒（VDRL阳性）、婴儿期环状红斑、皮肤再生不全（出生后无皮肤）。先天性心脏病和心肌病是NLE的心脏表现。皮肤损伤的处理包括光保护和局部低效皮质类固醇。NLE患者皮肤、肝脏或血液受累多表现为短暂性，4-6个月后自行消退，但如果有先天性心脏传导阻滞，可能会有相当高的发病率和死亡率。

医脉通编译整理自：MendirattaV,YadavA.NeonatalLupuswithExtensiveCutaneousInvolvement[J].Indianpediatrics,,56(8):-.