红斑狼疮的皮肤表现多种多样,有些皮疹主要见于红斑狼疮称为狼疮特异性损害,有些非特异性皮疹除见于红斑狼疮外,也可在其他结缔组织病中出现。约75%SLE患者在其病程中会出现皮肤损害,而25%SLE患者在系统内脏症状出现前数周或数月以皮肤病变为首发症状。
临床上,狼疮特异性皮肤损害表现分为:急性皮肤红斑狼疮、亚急性皮肤狼疮和慢性皮肤红斑狼疮;非特异性皮损表现多样,如皮肤血管炎、雷诺现象、脱发、斑秃、荨麻疹、皮肤紫癜、网状青斑等等。具体见表1:
一、急性皮肤红斑狼疮(ACLE)
1.限局型ACLE:
常见于中青年女性,多为活动性SLE的临床表现之一,为红斑狼疮的特异性皮损。主要分为两型,限局型和泛发型。表现为颊部红斑,多于日晒后发病,为双侧面颊及鼻梁部位的对称性浮肿性红斑或斑块,鼻唇沟部位皮肤多正常,分布似蝴蝶样,又称为蝶形红斑。部分患者红斑累及前额、双侧耳廓及颈前"V"形区等光暴露部位。皮疹可持续数日至数周,愈后不留瘢痕,可有暂时性炎症后色素沉着或减退。
2.泛发型ACLE:皮疹除发生于日光照射的面部及胸前"V"形区外,常可累及躯干、四肢及手(足)部等非日光照射部位。
3.中毒性表皮坏死松解症型ACLE:
临床少见,病情较为严重。高强度的日光暴晒为其诱因,临床表现类似于药物引起的中毒性表皮坏死松解症样损害,如大面积皮肤红斑、水疱及大疱,表皮坏死脱落形成糜烂,但口腔黏膜损害相对较轻。
二、亚性皮肤红斑狼疮(SCLE)
临床上主要分为环形红斑型和丘疹鳞屑型两型,少数患者可两型并存。母亲抗Ro(SSA)和/或La(SSB)抗体阳性者可致新生儿患病,称为新生儿红斑狼疮。皮疹的形态与临床病情无关,皮疹消退后通常不留瘢痕,但可留有炎症后色素沉着或减退。
1.环形红斑型SCLE:
为略浮肿的红色斑块,逐渐向外扩展,中央皮损消退形成似戒指样的环形,皮疹可单发或多发,相邻皮疹融合可形成多环形。少数患者环形皮损边缘可有水疱。
2.丘疹鳞屑型SCLE:
初期为红色丘疹,逐渐发展增大形成大小不等、不规则斑片或斑块,表面覆有菲薄鳞屑,类似银屑病样皮疹。
三、慢性皮肤红斑狼疮(CCLE)
盘状红斑(DLE):为慢性皮肤红斑狼疮的最常见类型,中年女性常见(图3)。典型皮肤损害为形如硬币样(盘状)的浸润性的红色斑块,中央角化过度,表面覆有黏着性鳞屑,鳞屑深入扩张的毛囊口形成毛囊角栓,剥去鳞屑会引起疼痛。好发部位为颜面、颈前"V"形区、头皮及耳廓。面部皮疹常累及额、眼睑、眉弓、双颊、鼻梁及唇部等。
其它有:深在性红斑狼疮(红斑狼疮脂膜炎)、肿胀性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮、肥厚性(疣状)红斑狼疮等、
出现以上皮疹应及时到风湿免疫科就诊!
注:部分图片来源于网络。
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