落叶型的诊断

　　诊断和鉴别

　　1、落叶型天疱疮1、皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。

　　2、粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。

　　3、Nikolsky氏征阳性。

　　4、水疱疱底刮片，可以找见天疱疮细胞(Tzanck细胞)

　　5、免疫荧光检查

　　a、直接法：病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。

　　b、间接法：在患者血清中，大约%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。

　　红斑性天疱疮除上述所见外，尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3沉着，类似红斑狼疮所见。

　　6、病理：表皮内棘融解性水疱，棘融解(acantholysis)在电镜下可以发现桥粒中心部解离，而使细胞间丧失结合能力。这也是Nikolsky氏征的病理基础。

　　在水疱内可以找到棘松解细胞(Tzandk细胞)

　　疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润。

　　增殖型天疱疮除有上述变化外，可见有表皮增生呈现假上皮瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。

　　落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。

　　并发症

　　常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，身体衰弱，容易合并败血症、肺炎等继发感染。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。