指南与共识皮肤型红斑狼疮诊疗指南2

为了对皮肤型红斑狼疮的诊疗提供更为科学、权威的参考依据，中华医学会皮肤性病学分会红斑狼疮研究中心在《皮肤型红斑狼疮诊疗指南（）》基础上，结合国内外研究进展及专家建议，制订本指南。该指南修订内容主要涉及以下方面：调整皮肤型红斑狼疮的分类模式，补充Blaschko线状红斑狼疮这一特殊类型；补充完善不同类型皮肤型红斑狼疮的临床及病理特点；更新和细致说明治疗建议。

皮肤型红斑狼疮诊疗指南（版）

中华医学会皮肤性病学分会红斑狼疮研究中心

中华医学会皮肤性病学分会红斑狼疮研究中心.皮肤型红斑狼疮诊疗指南（版）[J]．中华皮肤科杂志，,52（3）:-.doi：10./cma.j.issn.-..03.

一、分类//

皮肤型红斑狼疮（CLE）按照临床表现和组织病理学特点可分为①急性CLE，包括局限性和泛发性；②亚急性CLE，包括环形红斑型和丘疹鳞屑型；③慢性CLE，包括局限性和播散性盘状红斑狼疮、疣状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮、Blaschko线状红斑狼疮。少数情况下，CLE可与其他免疫相关性疾病同时存在，称为重叠综合征。此外，少数患者的LE样表现和自身抗体可能由某些药物诱导发生称为药物诱导性红斑狼疮（DILE）。

盘状红斑狼疮

二、临床及实验室检查//

（一）急性CLE：分为局限性和泛发性急性CLE。组织病理可见黏蛋白沉积，真皮毛细血管壁可有纤维蛋白样物质沉积。直接免疫荧光（DIF）检查通常可见皮损表皮与真皮交界处IgG、IgM、IgA和（或）补体C3呈颗粒状沉积。实验室检查：80%以上的患者抗核抗体（ANA）阳性。

（二）亚急性CLE：好发于暴露部位如上背、肩、手臂伸侧、胸前V形区，常伴高度光敏感。可分为丘疹鳞屑型和环形红斑型。约60%患者皮损处DIF检查显示表皮与真皮交界处可见IgG和（或）C3呈颗粒状沉积，患者非皮损部位皮肤DIF阳性率约30%。实验室检查：70%~90%亚急性CLE患者抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性，90%以上ANA阳性。

（三）慢性CLE：根据其临床特点分为6类：盘状红斑狼疮、疣状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮及Blaschko线状红斑狼疮。

疣状红斑狼疮，双手背及指背分布大小不等的肥厚性斑块，表面覆以厚痂

三、诊断及鉴别诊断//

诊断CLE主要根据各型的临床表现、组织病理及免疫病理特征。DIF检查有助于鉴别诊断。一般情况下，皮损处DIF阳性支持CLE的诊断，但DIF阴性并不能排除诊断。皮肤镜检查对盘状红斑狼疮的诊断及鉴别诊断也有一定参考价值。

四、治疗//

首先应重视患者教育，避免不良刺激，采用“阶梯式治疗”，即根据病情，选择适当的治疗方法；局部治疗：外用糖皮质激素是广泛采用的治疗手段之一，还可外用钙调磷酸酶抑制剂、维A酸类制剂等；系统治疗包括一线用药抗疟药（主要药物为羟氯喹）及糖皮质激素、免疫抑制剂等；其他系统治疗如沙利度胺、氨苯砜、植物提取物（雷公藤多苷、白芍总苷等）、维A酸类、生物制剂及干细胞移植。

执笔者：陆前进龙海

参加指南制定的专家名单（以姓氏笔画为序）

丁艳（医院）、刁庆春（医院）、于建斌（医院）、王刚（第四医院）、方红（浙江大医院）、邓丹琪（昆明医院）、龙海（医院）、孙青（医院）、纪超（福建医院）、李明（医院）、李承新（医院）、李珊山（医院）、李惠（重庆医院）、杨斌（南医院医院）、杨骥（医院）、吴文中（医院医院）、何焱玲（首都医科医院）、宋智琦（大连医院）、张安平（安徽医院）、张建中（医院）、陆前进（医院）、陈柳青（医院）、林有坤（广西医院）、郑捷（上海交通大医院）、柳曦光（医院）、姚煦（中国医院）、耿龙（中国医院）、栗玉珍（哈尔滨医院）、徐金华（医院）、郭庆（中医院）、陶娟（华中科技大学同医院）、曹华（上海交通大医院）、崔勇（医院）、康晓静（新疆医院）、程波（福建医院）、鲁严（南京医院）、曾抗（医院）、赖维（医院）、路永红（医院）

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