第三部分自身免疫性皮肤病图文版,自身

1、白癜风：一种因缺乏黑色素细胞而致皮肤色素减少的自身免疫性皮肤病，又称白斑病（leukoderma）

其他自身免疫病（诸如Addison病、1型糖尿病、恶性贫血、盘状狼疮和甲状腺功能异常）患者发生白癜风要常见10-15倍。因为最近在白癜风患者中检出了器官特异性抗体，现在已将该病确定为自身免疫病。自身免疫反应导致色素细胞（黑色素细胞）的破坏。白癜风有家族遗传倾向并可发生于损伤（尤其对于头部）后。白癜风中的自身抗体直接针对黑色素细胞。

本病为后天发生，各年龄均可发病，皮损为大小不等的局限性脱失斑，如瓷白色，界清，边缘色素较正常肤色较浓，新发皮损周围常有暂时性炎性晕轮。皮损数目可单发或多发，可相融成片。白斑大小不一，形态不规则。患处毛发可变白。一般无自觉症。全身各部位均可发生，常见于指背、腕、前臂、颜面、颈项及会阴、外生殖器周围。可对称分布也可沿神经单侧分布，呈节段性或带状。

实验室检查：(1)血常规，多数患者均有贫血，白细胞及血小板减少（2）血气分析，患者血液pH值略低于正常人。（3）血清自身抗体检测，白癜风病人血清中抗黑素细胞表面蛋白抗体的发现，对本病有重要意义，但用正常皮肤作为底物间接免疫荧光法测定阳性率低健康搜索，采用培养的黑素细胞作为底物，用改良的间接免疫荧光法或免疫荧光补体结合法、免疫印迹法使阳性率大为提高；还可检得甲状腺球蛋白、抗甲状腺微粒体、抗胃壁细胞抗肾上腺素、抗平滑肌、抗心肌抗胰岛素、抗血小板和抗核抗体等。（4）其他化验：血清免疫球蛋白G，免疫球蛋白M，免疫球蛋白A均较正常人升高，补体降低，淋巴细胞亚群异常，血清可溶性白细胞介素-2受体(SIL-2R)水平增高。

2、大疱性类天疱疮：一种表皮下大疱性皮肤病，本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相似。

皮肤损害呈对称发生，常见于颈部腋窝、腹股沟大腿内侧和上腹部，紧张透明的水疱常发生于正常或红斑性皮肤上。水疱可随病情发展出现血疱、糜烂、结痂，水疱成群发生时，类似疱疹样皮炎。大小自樱桃大到核桃大，最大7cm。破溃后如无继发感染，常很快结痂。糜烂面愈合较快。痂脱落后常有色素沉着，偶见萎缩瘢痕，有时合并粟丘疹。黏膜损害发生于约20%-30%的患者，为境界清楚的疼痛性糜烂，主要为口腔黏膜，咽、喉及生殖器部位黏膜损害罕见。

实验室检查：几乎半数以上病人有血清IgE升高，并且与IgG抗基底膜带抗体的滴度一致，IgE抗体水平与瘙痒的程度相关。患者周围血嗜酸性粒细胞可明显增高。血沉可增快血清白蛋白下降。组织病理检查可见在大疱边缘皮肤的真表皮交界处可见微小水疱存在。早期表皮无变性改变。大疱内含有血清、纤维蛋白和大量嗜酸性粒细胞，表皮内亦可见嗜酸性粒细胞。根据病情的程度，真皮可见血管的炎症，内皮肿胀，血管壁增厚，血管周围淋巴细胞和中性粒细胞浸润。在大疱边缘和红斑处皮肤，直接免疫荧光检查可见线状均匀的IgG和补体C3沉积，70%-80%左右的病人用间接免疫荧光检查血清中有抗表皮下基底膜带循环抗体。

3、瘢痕性类天疱疮：一种少见的慢性、进行性自身免疫性大疱性疾病，主要累及黏膜，以瘢痕化为特征。

眼部受累时结膜炎症、溃疡、瘢痕形成，继发角膜受损、混浊而视力下降。也称为良性黏膜类天疱疮(benignmucosalpemphigoid)、眼天疱疮(ocularpemphigus)。这是一组能导致结膜和黏膜瘢痕形成的慢性大疱性疾病，主要发生于女性，男女之比为1∶2，但无种族特异性，常见于60岁以上人群。本病也许是大疱性类大疱疮的瘢痕型，瘢痕萎缩的机制尚不清楚，特别是黏膜部位。

结膜和口腔黏膜损害占60%~90%，患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%，皮肤受累罕见，皮肤的泛发损害非常类似大疱性类天疱疮的皮损，但是时间短，且以瘢痕愈合、瘢痕形成产生的狭窄或粘连具有特征性。

眼部可能是唯一受累部位，损害通常不对称发生，1-2年后，对侧的眼黏膜才累及，有卡他性结膜炎的症状，可发现透明的水疱，并迅速破裂。随后，瘢痕萎缩形成，结膜和球结膜粘连，眼的运动受累，睑内翻导致继发性角膜改变，角膜混浊、睑板的瘢痕形成伴有黏膜、腺体的萎缩和泪管的堵塞，从而形成角膜干燥、变色及致盲性溃疡。黏膜多发性水疱很快形成疼痛性的糜烂，然后瘢痕愈合。假如损害发生于舌系带，收缩的瘢痕能限制舌的运动。损害发生于软腭、扁桃体及颊黏膜挛缩可能限制食物摄取。外阴生殖器部位可形成龟头粘连，阴道狭窄等。皮肤损害为紧张性水疱，疱壁不易破裂，发生于红斑性皮肤上，一个或多个部位，以萎缩性瘢痕愈合。本病可反复发生数年，而对一般健康无明显影响。疾病进展愈快，预后愈差。由于进食困难，可能出现营养不良和恶病质，失明发生率大约为20%～60%的患者。

组织病理检查可见典型的表皮下水疱，无棘刺松解。真皮上层可见由淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞组成的炎症细胞浸润。有大量成纤维细胞伴有基底膜下浅部真皮纤维化及血管增生和瘢痕挛缩。皮肤黏膜直接免疫荧光检查IgG、C3在基底膜带沉积，亦可见IgA及C3同时沉积，均质性线状沉积与在大疱性类天疱疮中的结果几乎相同，间接免疫荧光检测抗基底膜循环抗体的阳性率＜10%，且滴度较低。

4、寻常天疱疮：一组慢性自身免疫皮肤病，以在皮肤和粘膜的外层形成水泡为特征。

寻常性天疱疮最先在口腔里和头皮上出现水泡形成。水泡软且易破。水泡形成还能影响到食道、直肠、鼻或眼睑内层。这些水泡愈后没有疤痕。寻常性天疱疮还可并发其他自身免疫病（诸如重症肌无力和系统性狼疮）。

寻常性天疱疮的症状：(1)皮肤损害，以疼痛为主，罕见瘙痒，原发性损害为松弛性水疱，可发生于全身任何部位皮肤表面，通常发生于外观正常的皮肤表面，亦可发生于红斑性皮肤上。新发水疱通常是松弛性或在很短时间内变为松弛性，以手指将疱轻轻加以推压，可使疱壁扩展，水疱加大，稍用力推擦或搔刮外观正常的皮肤，亦可使表皮细胞松解而致表皮脱落或于搓后不久在搓处发生表皮内水疱，此现象叫棘层松解症或尼氏征（Nikolsky’ssign）。水疱以头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处比较多见。皮损可局限于一处至数处达数月之久；亦可在数周内泛发全身，皮损消退后常留下棕色色素沉着和粟丘疹，偶见色素脱失。(2)疼痛性黏膜糜烂是寻常性天疱疮的典型性临床表现，也可能是皮损出现前约5个月左右的唯一症状。最常见的黏膜损害部位是口腔。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。其他受累部位包括眼结膜、肛门、耳道、阴唇、阴道、子宫颈、龟头等处黏膜。

增殖性天疱疮(pemphigusvegetans)少见，为寻常性天疱疮的一个变异型。其特点为糜烂面上出现蕈样及乳头瘤样增殖，周围绕有炎性红晕，表面覆有厚痂，有臭味，周围有新鲜水疱。好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等皱褶部位。增殖性天疱疮有细胞表面IgG沉着。病程慢性，自觉症状轻微，疾病过程中可长期缓解。

落叶性天疱疮（PemphigusFoliaceas）的特征性临床损害为在红斑性基底上的鳞屑性、结痂性糜烂面。原发性损害为红斑性基底面，可出现为水疱，疱壁薄，易于破裂，形成浅在性糜烂面，以后水疱较少发生。在早期或限局性损害，皮损多分布于颜面，头皮和上背部等皮脂溢部位。损害日渐扩大，自觉烧灼、疼痛及瘙痒。口腔黏膜很少受累，尼氏征阳性

红斑性天疱疮(pemphiguserythematosus)又称辛耐尔阿塞尔综合征(Senearushelsyndrome)，可转变为落叶性天疱疮，有人认为是落叶性天疱疮限局型和良性型。皮损主要位于头皮、颜面、胸背等皮肤脂溢部位。一般无黏膜损害，红斑性天疱疮皮损局限，持续数年，其特征性存于其免疫病理等方面。红斑性天疱疮患者血清有抗核抗体，基底膜带亦可见IgG和C3沉积。

实验室检查：患者多有轻度贫血，贫血程度与病情严重程度成正比，白细胞总数增加，半数患者嗜酸性粒细胞升高，血沉增高，肝肾功能基本正常。细胞学检查（Tzanck涂片）：用钝刀刮糜烂面薄涂于玻片上，或用玻片在糜烂面上轻压一下，然后固定，瑞特或Giemsa染色可见细胞呈圆形、椭圆形，细胞间桥消失，细胞核呈圆形染色较淡，可见核仁，细胞质嗜碱，即所谓天疱疮细胞或Tzanck细胞。间接免疫荧光检查：本病90%以上患者血清有抗表皮细胞表面的抗体，天疱疮抗体滴度与疾病火罐网的严重程度和活动性大体相平行。临床症状改善后滴度可下降或转阴，但它不健康搜索是判断疾病严重性的唯一指征。天疱疮抗体可见于烧伤，Lyell中毒性表皮坏死松解症，青霉素药疹等。但这种抗体滴度较弱，且在体内不能与表皮细胞结合，不引起组织损伤。

5、扁平苔藓：一种可累及皮肤、黏膜、甲和毛发的炎症性皮肤病。也称为扁平红苔藓(lichenruberplanus)或紫癜风。

扁平苔藓在临床上有一定特点，典型的皮肤损害为紫红或暗红色帽针头至扁豆大小的多角形丘疹或斑片，可自行消退，多伴有明显瘙痒，有一定的好发部位，好发于中年人，有特征性组织病理改变。另有一些表现各异的皮肤损害，都有扁平苔藓的组织病理学变化，故将其归于非典型扁平苔藓中。

典型扁平苔藓多见于成人，30～60岁为好发年龄，儿童和老人少见，女性略多于男性。典型皮损为紫红色或暗红色、红褐色帽针头至扁豆大多角形扁平丘疹，边缘境界清楚，表面覆有一层薄的、有蜡样光泽的黏着性鳞屑，有时可见中央微凹，或有细小角栓，丘疹表面有灰白色斑点以及互相交错的网状条纹，称Wickham纹，如用液体油类涂拭后则显得更为清晰。皮损初发时为红色斑点，几周后形成紫红色的丘疹。有时可在短期内迅速发展、播散。皮损可互相融合，呈大小形状不一的苔藓状斑片，周围可有散在皮疹，急性期搔抓后出现线状同形反应。皮疹可发生于全身各处，常对称发生，以四肢屈侧、股内侧腘窝、臀及腰部为多见，颈部也常发生。自觉瘙痒，程度不一，甚至为剧烈瘙痒，少数无自觉症状。大多数扁平苔藓患者有口腔损害，可与皮损同时发生，亦在皮损发生前或出现后发生，有的仅有黏膜损害。口腔损害可呈乳白色斑点，斑细小孤立，排列成环状、线状及不规则的网状，亦可有斑块、萎缩、丘疹、侵蚀性溃疡和大疱。侵蚀性溃疡更常见于年长者，且易导致疼痛、烧灼感。颊、齿龈、舌黏膜是最常受累的部位。发生于口唇的损害可有黏着性鳞屑，与红斑狼疮引起的唇部损害极为相似。男性外生殖器可以发生损害，龟头和阴茎是最常受累的部位，常表现为环状损害。女性外生殖器的损害似黏膜白斑病和增殖性红斑，有时出现糜烂，偶尔表现为广泛脱屑性阴道炎。肛门扁平苔藓的损害可有黏膜白斑病、过度角化病、裂隙和糜烂。指甲受累约10%-15%，仅发生于指甲的病例少见。

组织病理的典型病理改变为过度角化、颗粒层灶性增厚、棘层不规则增厚、基底细胞液化变性、真皮浅层有带状炎性细胞浸润。

6、斑秃：突然发生于身体任何长毛部位的局限性脱发(毛)斑，局部皮肤正常。狭义的斑秃仅指头发的局限性脱失。广义的斑秃则指发生在任何长毛部位的局限性脱毛。

斑秃约占皮肤科门诊初诊病人总数的2%，任何年龄均可发病，但以5-40岁之间为多。两性均可受累。

近年认为本病是一种自身免疫性疾病。细胞免疫的改变为斑秃皮损的血管及毛球周围有大量淋巴细胞浸润。研究还发现斑秃区的毛囊有强的HLAⅠ、Ⅱ类免疫反应性，并且参与造血细胞迁移的黏附分子表达异常。这些改变可能对某些刺激因素如外伤、神经炎症或感染导致细胞因子释放引起的。细胞因子可以参与多种免疫反应过程的发生，从而导致针对毛囊独特抗原免疫反应的发生。近年来，斑秃中多种与免疫调节有关的细胞因子的研究令人瞩目。

实验室检查：据报告的有抗平滑肌抗体、抗核抗体(主要为斑点型)、抗线粒体抗体、抗基底膜抗体及类风湿因子。器官特异性自身抗体有抗甲状腺抗体、抗胃壁细胞抗体、抗肾上腺抗体等。自身抗体的阳性率与患者的性别、年龄和病情严重程度有关。

7、银屑病：一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病

实验室检查：重者可有贫血、血沉加快、血清补体水平及C-反应蛋白水平增加。类风湿因子及ANA抗体一般为阴性，血尿酸正常。

（第四部分待续）