红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。
基本信息英文名称
LupusErythematosus
就诊科室
皮肤科,风湿免疫科
多发群体
15~40岁女性
常见发病部位
皮肤
常见病因
遗传因素,性激素,环境因素等
传染性
无
病因:病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关。
1遗传因素
系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70%(24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%;目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLAⅡ、Ⅲ类基因,如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。
2性激素
本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。
3环境因素及其他
紫外线照射可激发或加重LE,可能与其损害角质形成细胞,是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重本病。
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临床表现:盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。
亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。
系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。
深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。
新生儿红斑狼疮,表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自陷性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。
药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。
红斑狼疮是一种自身免疫力性疾病,有局限性和系统性之分。主要表现在皮肤、多年不愈,局限性皮损在面部,呈盘状蝶形红斑,少数损害仅见于粘膜,如下唇。系统性开始为皮疹,关节痛和发热,以后可出现心、肾、肝、肺、消化系统、神经系统、眼、骨髓、淋巴系统的损害。
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红斑狼疮是一种自身免疫力性疾病,有局限性和系统性之分。主要表现在皮肤、多年不愈,局限性皮损在面部,呈盘状蝶形红斑,少数损害仅见于粘膜,如下唇。系统性开始为皮疹,关节痛和发热,以后可出现心、肾、肝、肺、消化系统、神经系统、眼、骨髓、淋巴系统的损害。
红斑狼疮是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。
红斑狼疮早期一般有以下十大症状:
1.关节疼痛,比如手关节、膝关节等处的疼痛,有的还伴有晨僵,踝关节、可能会按风湿或者类风湿关节炎治疗,但是效果不佳
2.口腔溃疡
3.脱发
4.面部红斑或盘状红斑
5.发烧,可有高烧(这个需要特别说一下,临床上很多的这样的病例,病人出现了发热,甚至是高热,也没有任何症状,怎么查也查不出来,四处看病,要消炎药也不退烧,后来免疫检查,才发现患上了红斑狼疮。
6.化验血小板减少,一段时间后出现其他狼疮症状诊断为狼疮,或者因贫血、白细胞减少等为首,也有血小板减少性紫癜表现。
7.尿常规发现有白细胞或(和)红细胞,身体无不适,详细检查化验后确诊狼疮。
8.雷诺氏现象,双手遇冷变白变紫,开始诊断为雷诺氏病,一段时间后出现其他狼疮症状,诊断为红斑狼疮
9.还有的女性患者长期月经失调,在流产、生育后出现以上的某些情况也要注意排除狼疮
10.可能没有任何的症状,化验免疫抗体谱里相关的狼疮指标阳性
总而言之早期的症状比较繁多复杂,需要多小心,仔细鉴别,以早发现早治疗.
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