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成人Still病究竟是个什么鬼

 

点击标题下「心路医路」可快速   《漫话风湿》集结国内多位风湿领域专家学者,从专业的角度出发,严谨又不失生动,深入浅出地详述世界风湿病学科的开端与发展,梳理发展脉络及重大发现与变革。每一章节的设定都经过深思熟虑,力求把风湿病从基础到临床诊断治疗各个环节最重要的部分进行介绍并附以插图精彩呈现。

《漫话风湿》主编:栗占国教授

  本书提供专业医学知识的同时,亦融科学成果与人文情怀于一体,展现风湿病学发展的画卷,为普通读者打开一扇了解风湿疾病的大门。此外,通过对风湿病预防护理、病症表现、重要药物及诊疗技术方面做深度解析,增进广大风湿病患者与医生之间的信任和理解。新颖的结构、详实的内容,对青年医生、在校医学生以及广大风湿病患者都具有重要的参考价值。

  贾园,医院临床免疫中心/风湿免疫科主任医师,硕士研究生导师,中华医学会风湿病学分会中青年委员会委员,中国免疫学会临床免疫分会青年委员,擅长自身免疫性疾病的发病机制及免疫治疗。

贾园教授

  年以前,人们认识最多的,是一种叫类风湿关节炎的病,它多发于成人,但是极少数的儿童也会出现关节肿痛的表现。人们一知半解地把它们也归类到类风湿关节炎中去,叫做幼年类风湿关节炎。

  直到年,同样医院,未满30岁的病理学博士GeorgeF.Still长期观察了一组关节痛的儿童之后,在他的毕业论文中记录了一些发现:在临床表现上,这些儿童关节的梭形肿胀更像是关节外软组织的增厚,而没有骨赘增生和摩擦感,即使发病很多年后也如此,而类风湿关节炎往往会有关节的骨性膨大与破坏变形。在病理报告中,即使多年病程的这一组儿童,也未曾发生软骨破坏,仅仅关节囊和囊外组织的增生被发现,而软骨破坏很常见于很早期的类风湿关节炎。另外的一些症状则在类风湿关节炎中少见,比如淋巴结和脾脏的肿大以及心包炎症。因而,他认为这一组儿童所患的,是不同于类风湿性关节炎的另一种疾病。他的观点逐渐在学术界得到认同,这种疾病以他的名字命名为Still病。

  Still病的命名,无疑为EricBywaters在年将其范围扩大到成人,奠定了基础。在赫赫有名的风湿免疫界顶级期刊《风湿病年鉴》上,EricBywaters如是描述了他所观察的14个病例与由此归纳的疾病特征:

  “所有这14个患者都有典型的Still皮疹,不像环形红斑呈离心性扩展,这一类皮疹常常在晚间消失,却在第二天出现在另一个地方。

  这些患者的发热也富有戏剧性,往往和皮疹同时出现,在早上降低到正常水平,而在晚间升高到40℃。这常常被误认作败血症而误用一连串的抗生素进行治疗。

  关节炎的复发是不少见的,但受累的关节数量并不多,而且关节病变的进展程度是温和的,关节侵蚀和影像学改变并不多见。脱发、短暂的心包炎或胸膜炎、脾大也在这一群患者中被发现。”

  基于这些更加接近于Still病的特征,这14个患者所患的疾病被冠以一个崭新的名称——成人Still病。它大多数始发于成人,但也包括儿童期发病到成年期才出现全身症状的儿童型,或者在儿童期发生的斯蒂尔病至成年期复发的病例。

贾园李雪医院

文章节选自《漫话风湿》之《长期发热总有因——成人Still病》

  风湿免疫性疾病以症状奇特让人摸不着头脑闻名,而成人Still病,又恰恰是其中最稀奇古怪的疾病之一。尽管这一疾病被发现的时间并不长,却引发了风湿免疫科医生的诸多







































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