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探秘系统性红斑狼疮

 

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杨旭燕(浙江省医学会风湿病学分会副主任委员、变态反应学分会副主任委员、浙江大医院风湿免疫科副主任、主任医师,以下简称“杨”):系统性红斑狼疮是一种全身性的弥漫性的结缔组织病,特征临床表现多种多样,比如同时可以有发热、皮肤红斑,关节疼痛或关节肿痛,严重可以累及肾脏、心脏,甚至中枢神经系统。很多患者往往不会首诊风湿科,直到常规对症治疗药物效果不佳才转诊风湿科明确了系统性红斑狼疮的诊断。早期容易误诊漏诊。

记:怎么样能让患者知道自己有可能患系统性红斑狼疮,需要到风湿科就诊?

  

杨:系统性红斑狼疮高发于15岁-40岁之间的女性,即生育期的女性最容易患病。如果生育期的女性出现以下情况要引起高度重视,比如不明原因的发热;肌肉痛,肌肉无力;反复口、鼻腔黏膜溃疡;面颊部出现持续一个月以上的红斑,主要分布在两颊及鼻梁,而且日晒后加重;遇冷或情绪激动时手指出现苍白、变紫;脱发等。

记:去医院要做那些检查?

  

杨:做检查主要是三方面目的:一是为了明确系统性红斑狼疮的诊断;二是评估红斑狼疮疾病的脏器受累情况(严重程度及活动性);三是排除某些特殊用药的禁忌证(尤其是潜在的感染风险,如乙肝携带、隐匿性结核感染等)。由于红斑狼疮是一种全身性的弥漫性的结缔组织病,可以累及皮肤黏膜、肾脏、肺、中枢神经、血液系统(如白细胞减少、溶血性贫血、血小板减少)、浆膜腔积液(如心包积液、胸腔积液)、心血管(肺动脉高压)、胃肠道等,因此对于初次拟诊患者需要做全面的评估。

记:目前治疗系统性红斑狼疮有哪些药物?

  

杨:主要二大类药物。一类是激素:激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物,目前口服用得最多的是强的松(5mg/片),静脉常用的有甲基强的松龙。激素药适用于急性活动性病例,特别是急性暴发性狼疮、急性狼疮性肾炎、急性中枢神经系统狼疮及合并严重的贫血、白细胞及血小板减少。由于激素有许多副作用,应强调在控制疾病活动的情况下尽量减少用量,但不能突然停药,以免病情加重。另一大类药物是免疫抑制剂:对于单纯使用糖皮质激素不能控制病情的患者,及有较严重的肾损害、神经系统损害的患者均应考虑应用免疫抑制剂。如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、霉酚酸酯等,根据患者病情酌情选择。

记:系统性红斑狼疮能否根治,病情稳定后是否可以停药?

  

杨:目前的观点认为红斑狼疮不能根治,但绝大多数狼疮患者可以通过药物控制病情、不能完全停药,比较理想的状态是在疾病控制后,在医生指导下逐渐将激素减量至小剂量长期维持但即便如此,仍需要定期门诊随访,如果出现病情反复,应立即规范治疗。狼疮患者切忌自行减药或停药。自行减停药物患者,重者可引起脏器衰竭,甚至危及生命。

记:系统性红斑狼疮患者大多数是育龄期女性,能不能妊娠?

  

杨:可以妊娠,但是有条件:没有严重脏器损害如中枢神经系统、肾脏,病情处于缓解期达半年以上者,并且停用环磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯等可能影响胎儿的生长发育药物至少3个月。这样能安全地妊娠,并分娩出正常婴儿。非缓解期的系统性红斑狼疮患者容易出现流产、早产和死胎。妊娠可诱发系统性红斑狼疮活动,特别在妊娠早期和产后6周,因而须要密切   

杨:根据狼疮动物模型的研究、种族比较及家族分析,均揭示系统性红斑狼疮有很强的遗传倾向,比如:在系统性红斑狼疮家族内发病率高。在单卵孪生子中患病一致率可达50%以上,而双卵孪生子中为10%左右。但是如果红斑狼疮完全由遗传决定,其在同卵双生子中的患病一致率应为%,因为同卵双生子的遗传物质是完全相同的,但实际上只有50%。说明其他因素在红斑狼疮发病中也起着重要的作用。在临床上我们也看到很多红斑狼疮患者所生子女非常健康,并不得系统性红斑狼疮。现代医学的研究结果表明红斑狼疮的产生是内在遗传基因和外在环境因素如紫外线、病毒感染、药物等多种因素综合作用的结果。因此,只能说红斑狼疮有遗传倾向,而不是一种遗传性疾病,因此红斑狼疮患者大可不必过分担心自己的病会遗传给自己的子女。

(专家门诊时间:周二上午、周五上午浙医二院解放路院区,周三上午滨江院区)

□本报记者谢文竹

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