临床医师必考知识点大汇总3

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41.ABO溶血病：最常见，2～3天出现黄疸。Rh溶血病：24h内出现黄疸，贫血，肝脾肿大。警告期（嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减低，12～24h），痉挛期（抽搐、角弓反张、发热，12～48h），恢复期（2周），后遗症期（最严重并发症胆红素脑病）。

42.新生儿败血症：葡萄球菌最常见。出生前（宫内）感染：胎盘+生殖道上行；出生时感染：产道；出生后感染：母子亲密接触。

43.新生儿易低体温和皮肤硬肿原因：体温调节中枢不成熟，体表面积相对较大，对失热耐受力差，缺乏寒战产热（棕色脂肪少），皮下脂肪饱和脂肪酸含量高。

44.新生儿寒冷损伤综合征：低体温（＜35℃，轻症30～35℃，重症＜30℃），皮肤硬肿（橡皮样感，凹陷性水肿，对称性，下肢最先，轻症硬肿范围＜50%，重症＞50%）

45.21-三体（唐氏）综合征：贯穿手，无皮肤粗糙，智能落后，特殊面容（眼裂小，眼距宽，双眼外眦上斜，鼻梁低平，外耳小，硬腭窄小，常张口伸舌，流涎多，头小圆，颈短宽），生长发育迟缓，畸形。

46.标准型：47,XX（或XY）,+21。

易位型：D/G易位：46,XY（或XX）,-14,+t（14q21q）。平衡易位染色体携带者：45,XY（或XX）,-14,-21,+t（14q21q）。G/G易位：46,XY（或XX）,-21,+t（21q21q）或46,XY（或XX）,-22,+t（21q22q）。

嵌合体型。

47.苯丙酮尿症PKU：常隐遗传，经典型（苯丙氨酸羟化酶缺乏），非经典型（四氢生物蝶呤缺乏）。临表：智能发育落后（神经系统最突出），癫痫小发作，头发黄皮肤白（黑色素合成不足），鼠尿臭味（特有体征）。

48.确诊：血浆苯丙氨酸测定。新生儿期初筛：Guthrie细菌生长抑制试验。较大儿童筛查：尿三氯化铁试验，尿2,4-二硝基苯肼试验。生化诊断：尿液有机酸分析。鉴别三种非典型PKU：尿蝶呤图谱分析。

49.中性粒细胞与淋巴细胞在4～6天、4～6岁时相等。吞噬功能暂时性低下。

50.B细胞发育迟缓，略高于正常。2岁后扁桃体增大。

51.3～6个月补体达成人水平，3岁以后IFN-r、IL-4达成人水平。

52.IgG唯一通过胎盘。胎儿期即可产生IgM。三个月后产生有效抗体，5～6个月后从母体获得抗体开始消失。

53.风湿热：链球菌感染，Ⅲ型变态反应，发病前有1～5周有链球菌咽峡炎病史。临表：发热（最常见，但是次要表现），心肌炎，心内膜炎（二尖瓣受累最常见，二闭、主闭），心包炎，关节炎（游走性多关节炎，膝踝肘腕大关节最常见，愈后不留畸形），舞蹈病，环形红斑，皮下结节（关节伸面）。

54.首选卧床休息（急性期2周，心脏炎无心衰4周，伴心衰8周，伴严重心衰8～12周）。清除链球菌感染：青霉素。抗风湿：有心脏炎用泼尼松8～12周，无心脏炎用阿司匹林4～8周。

55.川崎病：发热（抗生素治疗无效），球结膜充血（无脓），唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，草莓舌，多形性皮斑，颈淋巴结肿大，急性期掌跖红斑、手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮。

56.麻疹：麻疹病毒。潜伏期（6～18天，平均10天），前驱期（3～4天，卡他症状，下磨牙相对的颊黏膜上Koplik斑），出疹期（3～4天），恢复期（7～10天）。发热后3～4天出疹，先上后下（耳后发际→额面颈→躯干四肢→手掌足底）、先小后大（小的斑丘疹→片状融合）、先红后暗（红色→颜色加深→暗红）。

57.水痘：水痘-带状疱疹病毒。潜伏期10～21天，平均14天。发热后1天出疹，头面躯干→四肢→四肢末端稀少，向心性分布。红色斑丘疹→水疱→清亮变浑浊→结痂。斑疹、丘疹、疱疹、结痂同时出现。黏膜皮疹，明显痒感。继发皮肤感染最常见。

58.风疹：风疹病毒。发热第2天出疹，1天内出齐，面部→颈部→躯干→四肢，呈猩红热样斑疹。

59.幼儿急疹：人类疱疹病毒6型。持续性高热3～5天体温骤退，热退出疹，见于躯干、颈部、上肢。

60.猩红热：A组β型溶血性链球菌。前驱期：高热，咽痛、头痛、腹痛，白草莓舌、红草莓舌。发病24h出疹，先为颈部、腋下、腹股沟，24h内遍及全身。全身皮肤弥漫性充血发红，密集均匀的红色细小丘疹，鸡皮样，沙纸感，面部潮红，口唇发白，皮肤褶皱处皮疹密集有帕氏线。

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