健康科普反复口腔溃疡,小心得白塞病

口腔溃疡是一种常见的疾病，但如果经常性口腔溃疡，或伴有生殖器溃疡、皮肤损伤等症状，就需要注意了，这很可能是一种自身免疫疾病——白塞病。对于这种疾病，多数人都是从未听说，即便是非专科医生也少有了解，很容易造成误诊、漏诊，关键这种病可累及血管、神经系统、心脏、肠胃等器官，个别严重症状可致死。

“白塞病？听都没听过！”你或许会发出这样的疑问。为了方便大家了解“白塞病”，防止由于“不了解”而延误了治疗的最佳时间，今天和大家普及一下“白塞病”的话题！

1、什么是白塞病？

白塞病是白塞氏病（Behcet’sdisease，BD）亦称眼-口-生殖器三联征，是一种以多系统血管炎为病理基础的自身免疫性疾病，可累大、中、小血管，以反复的口腔黏膜溃疡、外阴溃疡、皮肤损害和眼病变为主要发病特点，并可累及关节、肺、肾、心血管、神经和消化系统等许多脏器，故临床表现多样而复杂，且涉及许多临床科室，可因首发症状的误导易致误诊、漏诊。目前该病原因不明，可能与EB病毒、单纯疱疹病毒、链球菌、结核菌感染，以及免疫遗传因素（HLA-B51）可能与本病发病有关。年土耳其皮肤科医生Behcet首先报道了一组口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎病变的三联征，后人称之为白塞综合征（Behcet’ssyndrome）或口、眼、生殖器综合征。当累及神经系统时称神经白塞病(NBD)。神经白塞病（NBD）较少见,是白塞病的重症表现,预后不佳,也是本病致残及死亡的主要原因之一。

该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为“丝绸之路病”。我国发病率无确切资料，任何年龄均可患病，发病高峰年龄为16—40岁。我国以女性居多，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。

2、白塞病的主要症状是什么？

该病可侵犯全身多个器官、各个系统，首发症状多种多样，大多数慢性起病，少数起病急骤，有的以口、眼、生殖器部位的症状典型发病，有的以其他某一系统或器官发病，表现出相应的临床症状，随着病情的发展，病变逐渐累及其他器官、系统，出现全身症状。

（1）反复口腔溃疡：口腔溃疡为本病最常见症状，复发性口腔溃疡是诊断该病必备症状。

（2）生殖器溃疡：发作次数及溃疡数目比口腔溃疡少。女性生殖器溃疡多发于大小阴唇、尿道口、宫颈、阴道；男性则常见于龟头、阴茎和阴囊，会阴及肛门处较少见。

（3）眼炎：眼部受累可出现葡萄膜炎、虹膜炎、角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎等病变。临床表现为畏光流泪、视物模糊、视力减退、异物感、眼部充血、眼球痛、飞蚊征等。眼部病变反复发作可引起视力障碍甚至失明，是本病致残的主要原因，致盲率达25%，男性眼部病变较女性多且严重。

（4）皮肤病变：皮肤病变发生率高，约80%—98%的患者会出现皮肤损害，病变表现有结节红斑、毛囊样丘疹、疱疹、多形红斑、环形红斑、痤疮样皮疹等症状。

（5）关节病变：约50%的患者出现关节痛、关节炎症状，膝关节最常见，其次是踝、脘和肘关节。大多数患者为一过性关节痛，少数患者可反复出现，很少引起关节破坏和畸形，关节X线检查一般无明显异常或有轻微破坏。

（6）神经系统损害：又称神经白塞病。发病率为5%—50%，可出现头痛、头晕、霍纳综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、偏瘫、失语、截瘫、尿失禁、双下肢无力、感觉障碍、意识障碍等。

（7）消化道病变：又称肠白塞病。表现为腹饱胀、嗳气、吞咽困难、腹胀、腹痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至大出血等并发症而死亡。

（8）血管损害：血管受累以男性多见。病理改变为血管炎，全身大、中、小血管均可受累，是疾病预后不良的指征之一。

（9）肺部损害：肺部损害发生率较低，但大多病情严重。患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等表现，大量咯血可危及患者生命。

（10）肾脏损害：肾脏受累表现为无症状性蛋白尿、镜下血尿、肾功能不全、肾性高血压等。血栓性静脉炎可形成深静脉血栓，出现腰痛、发热等症状，导致肾功能恶化。

（11）心脏损害：心脏病变发生率较少见，可有心包积液、心内膜炎、冠状动脉受累、心肌梗死、瓣膜病变、传导系统受累等。

（12）附睾炎：可累及单或双侧附睾，表现附睾肿大、疼痛、压痛，7—14天自行缓解或经治疗后好转，可反复发作。

3、神经白塞病的预后情况如何？

1.神经白塞病（NBD）预后不佳，病死率高达40%，不少患者常在发病后1年内死亡。从临床分型看，脊髓型和周围神经病变型预后相对较好，脑膜脑炎型和脑干型预后较差

2.早期诊断及早期治疗，有可能改善NBD的预后。