今日病例鲜红斑痣伴多毛和多汗

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近日，来自印度新德里的Sharma博士等人在IntJDermatol期刊上报道一例有趣病例，一起来看。

患儿为1岁半男孩，左侧大腿鲜红斑痣6月，因咨询脉冲染料激光而就诊。患儿父母诉散发红斑，伴皮损哭闹时出汗，斑块偶有疼痛。

内科查体无特殊。皮肤科检查示左大腿前内侧单发性暗红色斑块，边界清楚，无明显隆起，大小约20×10cm。斑块上方明显多毛（图1a）。

斑块触诊较暖，无触痛。无震颤及杂音。双侧下肢长度及粗细无明显差异。患者哭闹时可见斑块表面较多汗滴（图1b）。

图1a.大腿边界清楚的暗红斑，可见多毛；b.患儿哭闹时可见多汗

斑块处行皮肤活检，结果示棘层乳头瘤样不规则增生。真皮小汗腺周围多发小叶状毛细血管增生，其内间质轻度黏液沉积（图2a-b）。

真皮血管CD34和汗腺CEA免疫组化染色分别阳性（图2c-d）。

图2HE染色示真皮小汗腺周围多发小叶状毛细血管增生（a，×40；b，×）；免疫组化是血管CD34阳性，小汗腺CEA阳性（c，CD34，×；d，CEA，×）

根据临床和病理表现，诊断为小汗腺血管瘤性错构瘤。告知患儿家属此病为良性。外用20%三氯化铝溶液（每日2次）后出汗有部分改善。

小汗腺血管瘤性错构瘤（eccrineangiomatoushamartoma，EAH）是一种罕见的良性皮肤肿瘤，组织病理特征表现为真皮小汗腺和毛细血管增生。

EAH典型临床表现为儿童期单发红色、紫蓝色或皮色结节、斑块，位于四肢远端，生长缓慢。EAH亦可初发于成人，可为多发性结节、累及躯干、四肢近端甚至面部。部分病例可有多毛症，近1/2患者有疼痛，1/3患者有多汗症。疼痛可能源于皮损累及神经，而多汗症可能源于小汗腺增多。

EAH确切发病机制不清，假说认为是发育阶段的表皮和间充质生化作用缺陷，引起小汗腺和血管结构的异常增殖。

血管和小汗腺免疫组化标记与正常组织相似，另外有报道部分病例的淋巴管内皮标记阳性，提示可EAH可能存在淋巴管的增生。

临床上EAH主要鉴别诊断为血管性肿瘤和血管畸形。不过此病有疼痛、多毛和多汗，相对容易确诊。

出汗性血管瘤（sudoriparousangioma）临床病理表现与之类似，甚而部分学者认为两者为同一疾病。然而出汗性血管瘤的小汗腺有扩张、血管口径更大。

治疗方面，如果无症状、无美容需求则不用干预。标准治疗为外科切除，复发率较低。其他可选方案有肉毒素注射、硬化剂、强脉冲光和CO2激光。

参考文献：

Gupta,V.,Bhatia,S.,Arava,S.andSharma,V.K.,Ahairyport-winestainwithoverlyinghyperhidrosisonthethighofachild.IntJDermatol,56:–.doi:10./ijd.

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编辑｜琴琴、费肥肥

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