皮肤毛囊角化病

图片来源《实用皮肤性病学彩色图谱》车雅敏编著

又称Darier氏病,是一种临床以坚硬的毛囊性丘疹，表面覆盖油腻性结痂为特征，病理以表皮细胞角化不良为基础的常染色体显性遗传性皮肤病。

多在儿童期发病、男多于女。早期为正常肤色的针头至粟粒大的小丘疹，在进展过程中，丘疹变大，颜色加深、质坚韧、表面覆盖灰色、褐色或黑褐色的油腻性痂皮。若去掉痂皮，毛囊性丘疹顶端出现小凹陷。随病情发展、丘疹互相融合成片，可隆起呈疣状，也可表现为发暗的乳头状增殖性损害。有时继发感染发生浅溃疡，出现脓性或血性伴有恶臭的分泌物。好发部位是头面部、颈部、四肢屈侧、腋窝、腹股沟、前胸、后背中线等，口腔黏膜发生白色疣状斑片或糜烂溃疡。自觉轻度瘙痒。病理特点是角化不良，还可有角化过度、角化不全，棘层肥厚和松解，有腔隙﹑绒毛、圆体和谷粒。真皮慢性炎症浸润。

治疗包括系统应用维生素A、维甲酸类、局部外用皮质激素、维甲酸类或角质溶解性乳膏;部分皮疹也可用冷冻、电灼、激光等。

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