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红斑性肢痛症是种少见的阵发性血管异常扩

 

导语:相信很多人都没有听说过红斑性肢痛症,对它很陌生,不知道这种病状是由什么原因引起的,会有哪些症状,如何诊断与治疗。因此本文就从这些方面入手,为大家介绍什么是红斑性肢痛症,感兴趣的朋友可以一起来看一下哦!

01关于红斑性肢痛症

1、概念

红斑性肢痛症是一种少见的、阵发性血管异常扩张性疾病,以灼热、疼痛、红斑和皮温增高为特征的临床疾病,反复发作。红斑性肢痛症发病机制可能与自主神经,或血管神经功能紊乱有关。病变导致肢端小动脉扩张,充血,刺激邻近的神经末梢产生临床症状。

2、红斑性肢痛症可分为原发和继发两种

(1)原发红斑性肢痛症约占60%

发病率为0.36~1.1/10万,其病因及发病机制尚未完全明了,目前认为是一种常染色体显性基因遗传病,其易感丛因在染色体2q31-32上,主要为钠离子通道异常。

(2)继发性红斑性肢痛症

常常是由于继发红细胞增多症、血小板增多症等血液系统疾病引起的,以及风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血栓闭塞性脉管炎等自身性免疫性疾病,还可见于多发性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血压、痛风以及轻型蜂窝织炎等疾病。本节主要指前者,即原发红斑性肢痛症。

3、临床表现

多见于青少年。以肢体远端阵发性血管扩张、皮温增高、皮肤发红和剧烈烧灼样疼痛为主要临床表现。病变主要累及双下肢为主的四肢末端,少数患者可仅见于单侧。疼痛呈持续性钝痛,伴烧灼痛。受热、环境温度升高以及夜间时疼痛加重,发作时肢体浸泡于冷水中,静卧休息或将患肢抬高,疼痛可减轻或缓解。局部无感染表现,病情严重者可出现肢体溃疡或坏疽。

02红斑性肢痛的相关检查

1、体格检查

可见患肢皮肤潮红,皮肤温度升高、血管扩张、轻度肿胀,但局部无感染表现,足背动脉与胫后动脉搏动正常。病程长者,患肢可出现皮肤与指甲变厚,肌肉萎缩及感觉减退等神经损伤的表现。

2、辅助检查

(1)一般实验室检查

如血常规、肝、肾功能、血糖等常无异常,血中5-HT含量常增高。

(2)微循环检查

可见肢端微血管对温热反应增强,毛细血管内压升高,管腔明显扩张,甲皱毛细血管襻模糊不清。

(3)皮肤临界温度试验

将手或足浸泡在32~36℃水中,若有肢体皮肤发红及剧烈疼痛症状出现或加重,即为阳性。

03红斑性肢痛的诊断与鉴别诊断

1、原发红斑性肢痛症诊断要点

反复发作的肢体发红、灼痛和四肢发热症状。受热后疼痛加剧,冷敷后疼痛减轻。无局部感染炎症。除外继发红斑性肢痛症。基因检测可明确诊断。

2、原发红斑性肢痛应注意与以下疾病相鉴别

(1)雷诺综合征

为血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉发作性痉挛,本病有以下特点:大多为青年女性;发病部位多为手指,且常为对称性发病;患肢动脉搏动正常,病程较长,指(趾)端也很少发生坏疽;一般受冷或情绪激动后发作。

(2)血栓闭塞性脉管炎

此病绝大多数为青壮年男性,临床发病年龄都在50岁之前,且大多数伴有吸烟史,主要为血流不足引起的症状,受冷时症状加重,足背动脉搏动消失或减弱。

(3)小腿红斑病/冻伤寒冷为发病诱因,红斑以小腿为主,无明显疼痛。

(4)法布里病

为系统性疾病,除自主神经系统功能失常以外,尚有其他脏器(肾脏、皮肤、眼部、心血管系统等)受累表现。

04红斑性肢痛的治疗原则

红斑性肢痛目前尚无理想的治疗方法,其治疗原则为控制疼痛,减少发作频率。本病对各类镇痛药物以及疼痛微创治疗的反应差异大,在治疗过程中应体现个体化原则。

1、红斑性肢痛症的一般治疗

在出现红斑性肢痛的急性期,这个时候我们一定要做到卧床休息,尽量去避免一切的活动与运动,尤其是避免久站,抬高患肢,局部冷敷或将肢体置于冷水中,以减轻疼痛。

2、红斑性肢痛症的药物治疗

(1)阿司匹林,可口服小剂量阿司匹林抑制血小板集聚。

(2)抗抑郁药,如文拉法辛或阿米替林。

(3)5-羟色胺拮抗剂,如美西麦角等。

(4)神经营养药物,比如B族维生素。

(5)钠离子通道阻断药,如抗心律失常药利多卡因,美西律。实际上近年来新型钠离子通道阻断药如PF-,TV-正受到广泛


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