“红斑狼疮”是免疫系统疾病,主要靠大量激素控制病情。激素会导致骨头坏死和免疫系统弱化,患者容易感冒和复发,承受着巨大的身体痛苦和心理压力。
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红斑狼疮有一定的遗传倾向,有些达到育龄的患者,在平时生活中经常有高度的精神压力,担心将来生育后会遗传给后代,也有已生育的患者,总是担忧自己的后代也会患红斑狼疮。
新生儿红斑狼疮是胎儿和新生儿一种罕见的疾病,因为其获得了母体经胎盘而来的特异性自身抗体。这种与新生儿红斑狼疮有关的特异性抗体称为抗SSA抗体和抗SSH抗体。这些抗体存在于约1/3的SLE患者中,但许多存在这些抗体的母亲并不会分娩出患新生儿红斑狼疮的孩子。另外,新生儿红斑狼疮也可见于不患SLE的母亲所生的孩子。
新生儿红斑狼疮患儿约1/2伴有皮损,常见皮损为出现少量环状红斑,较少见的为盘状红斑狼疮样皮损,通常在新生儿出生时或出生后数周出现,6个月内消退。由于新生儿红斑狼疮特别少见,医师掌握此病的知识和经验也非常少,因而出现上述症状时往往容易误诊或漏诊。
新生儿红斑狼疮皮损主要分布在日光暴露部位,如头皮和颜面,其次是四肢和躯干。新生儿红斑狼疮第二个主要症状是先天性房室传导阻滞,患病率较低,严重者可致死。其他改变有非感染性肝炎、溶血性贫血、血小板减少、肺炎、白细胞减少和脾大等。
大部分患新生儿红斑狼疮的胎儿出现轻微的综合征,包括一过性的红斑,主要分布在头皮和眶周部位,一般在产房照射紫外线后出现。因为IgG抗休的半衰期为21~25天,这种综合征具有自限性并且通常在3~6个月消失。然而,婴儿很少发生先天性心脏阻滞这么严重症状。先天性心脏阻滞可以在妊娠第18~24周发现胎儿心动过缓得到诊断。胎儿通常在子宫的环境中能很好地耐受这种情况,但是,心脏阻滞通常是不可逆的,而且在出生前期,死胎的发生率很高,一项综述发现,近20%的患儿在出生早期就死亡了。大部分幸存者需要安装永久性心脏起搏器。
除了皮疹和先天性心脏阻滞外,新生儿红斑狼疮还有其他心脏异常表现:右束支传导阻滞,二度房室传导阻滞,卵圆孔未闭,主动脉狭窄,法洛四联症,房间隔缺损,室间隔缺损,二尖瓣和三尖瓣反流,心包炎和心肌炎。
新生儿红斑狼疮不能应用糖皮质激素,大部分病例皮损在一年内自然消退,仅少数患儿发展成SLE。另外,为了避免新生儿红斑狼疮患者的出现,一定要控制好红斑狼疮患者在妊娠期间的病情。
新生儿红斑狼疮不同于系统性红斑狼疮,大多数病例不留后遗症。最常见的症状是皮疹,于出生后几天至几周出现,尤其是在日照后。新生儿红斑狼疮的皮疹是暂时性的,皮疹消失后不留瘢痕。其他常见的症状是血细胞减少,这种情况并不严重,不经治疗几周后倾向于缓解。
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