西京皮肤医院CPC病例Case11

医院CPC病例Case11

临床照片：

（备注：以下图片均可点击放大查看）

临床病史：

患儿，男，1岁，面部红斑、水疱2周，水疱呈环状，渐增多，并扩展至四肢。

皮肤病理：

直接免疫荧光

IgA

C3

IgM

IgG

最终诊断：

线状IgA皮病

（LinearIgAbullousdermatosis）

王雷博士点评：

线状IgA皮病是一种少见的大疱性疾病。多见于儿童，也可见于成年人，其发病原因尚不清楚。

本病特征性的皮肤表现是呈环状分布的水疱，如临床图3所示。也有部分线状IgA皮病并不表现为环状特点，这部分患者需要和其他疱病相鉴别。

本病的确诊依赖病理和免疫病理检查。病理表现为真表皮分离和真皮乳头中性粒细胞为主的沉积。与之病理类似的疾病还有疱疹样皮炎，但二者免疫病理结果不同，本例表现为大量嗜酸性粒细胞及少量的中性粒细胞浸润，因此需要和大疱性类天疱疮鉴别。大疱性类天疱疮一般为老年人，会出现BP/的抗体阳性。

线状IgA皮病免疫病理上表现为显著IgA带状沉积，同时有C3线状沉积。免疫病理是确诊本病的必要条件。有时患者会同时出现IgA和IgG阳性，有文献称之为线状IgA/IgG皮病。

线状IgA皮病致病性抗体所针对的抗原尚不十分清楚，有研究显示可能的抗原包括BP，但其针对的表位和大疱性类天疱疮不同。

本病的治疗方案主要是氨苯砜和糖皮质激素。不过氨苯砜这个药全国都买不到，只有部分麻风病院有药。糖皮质激素是目前临床治疗本病的常用方案。

王雷

医学博士，主治医师，讲师

年出生于湖北省团风县，年考入第四军医大学，年在刘玉峰教授指导下获得皮肤病与性病学博士学位。年开始在高天文教授指导下学习皮肤病理学，年在日本札幌皮肤病理研究所木村铁宣医师指导下进修皮肤病理。目前负责第四军医大学医院皮肤病理诊断与医院住院医师规范化培训工作，任中华医学会皮肤性病学分会皮肤病理学组工作秘书。在皮肤病理专业领域发表英文论文28篇，擅长皮肤肿瘤的病理诊断。

王雷医师自年开始在科内针对住院医师、进修医师和研究生开展CPC教学，至今已完成40余次教学任务，展示典型病例超过例。自年开始，挑选其中的经典病例，通过医院







































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