儿童系统性红斑狼疮的表型及预后

虽然大多数证据表明儿童系统性红斑狼疮(SLE)比成人时期开始发病更为严重，但目前仍无统一定论。来自英国的一项大型研究，直接比较了各年龄段SLE的表型和严重程度，提示了儿童时期起病的SLE具有侵略性的表型和不良的预后。

然而，在更广泛的意义上说，这些调查结果突出表明了：无论何时起病，准确的分型和个体化治疗对于SLE患者尤为重要。

SLE发病常见于育龄期妇女，但大于20%的患者起病于儿童时期。儿童系统性红斑狼疮的临床表现与成人期起病的SLE相似，然而两者在器官累及的发生率上有所差异，且儿童的疾病活动度更高些。然而在这些不同的研究中存在着大量的异质性，比如年龄范围不一致、队列样本量偏少等。Ambrose等学者的研究是至今为止入组病例最多的，且对幼年起病和成人起病SLE进行直接的比较。该研究显示：幼年起病的SLE患儿中以男性比例居多，且狼疮肾炎、血小板减少症及溶血性贫血的发生率较高，而神经精神性狼疮在幼年及成人起病的SLE中无差异。然而，幼年起病的SLE标准化死亡比例高于成年人6倍，这一结果令人担忧，但需要进一步的验证。

其他相关研究及综述都对幼年及成人起病SLE病情进行过评估。大部分的研究显示幼年SLE患者狼疮肾炎的发病率较高，较早进行肾脏活检。但也有其他不一致的研究结论。虽然这些研究都非常重要，但对于临床的治疗指导却无明确意义。临床风湿病医生根据患者的临床需求进行治疗，不论患者起病的早晚。我们需要更为重视的是寻找预测不良预后的指标，在患者出现脏器损害之前给予积极的干预。

SLE患者临床表现异质性很明显，故而个体化的免疫检测患者疾病活动度显得尤为重要。目前一项研究根据与SLEDAI存在相关性的免疫通路中表达存在明显差异的免疫标志来将肾炎患儿分成7型（与研究主成分相关的7型，即PG1~7）。其中PG4型患儿出现SLEDAI与IFN应答高度相关，且主要肾炎分型为系膜增殖型；PG1和PG6患儿中，SLEDAI与红细胞生成密切相关，且活动性肾炎占比较低，且这些分型可进一步指导临床治疗、评估预后。

早期诊断、合理用药极大提高了患者的生存率，阻止了疾病的恶化。然而随着生存率的提高，幼年起病的患儿确又面临着新的问题，比如过早动脉粥样硬化、骨质疏松、不孕不育等。而且，长期免疫抑制剂的使用可能增加毒性作用。这样的慢性疾病对未成年人对心理也造成一定的影响。

总之，似乎幼年起病SLE比成人相对严重。然而，更重要的是免疫检测可以判断疾病的异质性，有助于疾病的分析及患者的个体化治疗。

（责任编辑：倪若柠）

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（吕良敬，教授，主任医师，医院风湿科）

（文中图片转自网络，

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