1概述
风湿热(rheumaticfever,RF)是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性的全身结蹄组织炎症,主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织,偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。临床表现以关节炎和心脏炎为主,可伴有发热、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。本病发作呈自限性,急性发作通常以关节炎较为明显,急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害,尤其以瓣膜病变最为显著,形成慢性风湿性瓣膜病。
本病多发于冬春阴雨季节,寒冷和潮湿是重要的诱因。发病可见于任何年龄,最常见为5~15岁的儿童和青少年。发病率的高低往往与生活水平有关,居室过于拥挤、营养低下和医药缺乏有利于链球菌繁殖和传播,多构成本病的流行。随着流行病学的变化,风湿热的临床表现也发生变异,暴发型少,隐匿性发病较多,轻度或不典型病例增多。
2临床表现
2.1症状与体征
2.1.1前驱症状
在典型症状出现前1~6周,常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现。
2.1.2典型表现
风湿热有5个主要表现:游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病,这些表现可单独出现或合并出现,并可产生许多临床亚型。
2.1.2.1关节炎:最常见的临床表现,呈游走性、多发性关节炎,以膝、踝、肘、腕、肩等大关节为主,局部红、肿、灼热、疼痛和压痛。关节疼痛通常在2周内消退。可反复发作,但关节不变形。
2.1.2.2心脏炎:常有活动后心悸气短,二尖瓣炎时可有心尖区收缩期杂音或低调舒张期杂音,窦性心动过速,心包受累可检出心包积液,心脏炎严重时可出现充血性心衰。
2.1.2.3环形红斑:出现率6%~25%,分布在四肢近端和躯干。
2.1.2.4皮下结节:稍硬、无痛性小结节,位于根据伸侧的皮下,发生率2%~16%。
2.1.2.5舞蹈病:常见于4~7岁儿童,为无目的、不自主的躯干或肢体动作,面部可表现为挤眉弄眼、摇头转颈、呶嘴伸舌,肢体伸直和屈曲、内收外展、旋前和旋后等无节律的交替动作,激动兴奋时加重,睡眠时消失。发生率3%左右。
2.1.2.6风湿热症状:活动期可有多汗、鼻出血、瘀斑、腹痛等。
2.2实验室检查
2.2.1链球菌感染指标
咽拭子培养的链球菌阳性率在20%~25%;抗链球菌溶血素“O”(ASO)阳性,在感染后2周左右出现。阳性率50%~75%。抗DNA酶-B与ASO二者联合阳性率可提高到90%。以上检查只能证实患者在近期有A组乙型溶血性链球菌感染。
2.2.2急性炎症反应指标与免疫学检查
急性期血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)阳性率增高,可达80%。
2.2.3心电图及影像学检查
心电图可见窦性心动过速、P-R间期延长和各种心律失常。超声心动图可发现早期、轻症心脏炎,或少量心包积液。
3诊断要点
3.1典型的风湿热
美国心脏协会年修订的Jones诊断标准
主要表现:1.心脏炎①杂音,②心脏增大,③心包炎,④充血性心力衰竭/2.多发性关节炎/3.舞蹈症/4.环形红斑/5.皮下结节
次要表现:
1.临床表现①既往风湿热病史,②关节痛,③发热
2.实验室检查①ESR增快,CRP阳性,白细胞增多,贫血;②心电图:P-R间期延长,Q-T间期延长
链球菌感染证据:1.近期患过猩红热,2.咽培养溶血性链球菌阳性,3.ASO或风湿热抗链球菌抗体增高
若有前驱的链球菌感染证据,并有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现者,高度提示可能为急性风湿热。
3.2世界卫生组织(WHO)~年修订标准
对Jones标准作出如下改变:①对伴有风湿性心脏病的复发性风湿热的诊断标准明显放宽,只需具有2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确立诊断;②对隐匿性发病的风湿性心脏炎和舞蹈病也放宽,不需要有其他主要表现,即使前驱链球菌感染证据缺如也可作出诊断;③对多关节炎、多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视,以避免误诊及漏诊。
3.3不典型或轻症风湿热
可能风湿热的诊断:①细心问诊及检查以确定有无主要或次要表现;②医院可作特异性免疫指标检查;③彩色多普勒超声心动图、心电图和心肌核素检查;④排除风湿热可能的疾病。
4治疗方案及原则
治疗目标:清除链球菌感染、控制临床症状、处理各种并发症。
4.1一般治疗:注意保暖,有心脏炎和急性关节炎早期应卧床休息。
4.2清除链球菌感染灶:首选苄星青霉素万U/次(体质量27kg以下用60万U/次),肌肉注射,1次/d,连用2~4周。
4.3抗风湿治疗:
对单纯关节受累首选非甾体抗炎药,常用乙酰水杨酸,疗程6~8周。对已发生心脏炎者,一般采用糖皮质激素,疗程至少12周。
亚临床心脏炎:只需定期追踪及坚持长效青霉素预防,无需特殊处理。
对有舞蹈病的患者在上述治疗基础上,首选丙戊酸。
4.4并发症的治疗:针对肺部感染、心功能不全、心内膜炎等做相应处理。
5预防
初级预防:加强儿童、青少年的保健和卫生宣教工作,建立迅速而有效的医疗保障系统,通过阻断A组乙型溶血性链球菌感染的传播,以阻止风湿热的发生。
二级预防是预防风湿热复发或继发风湿性心脏病。对再发风湿热或风湿性心脏病的继发性预防用药:应视病情每1~3周肌肉注射苄星青霉素1次,至链球菌感染不再反复发作后,可改为每4周肌肉注射1次。对青霉素过敏或耐药者,可改为红霉素,或林可霉素、头孢类或喹诺酮类亦可,近年提出阿奇霉素5d疗程方法。继发性预防期限:年幼患者、有易感倾向、反复风湿热发作、有过心脏炎或遗留瓣膜病者,预防期限应尽量延长,最少10年或至40岁,甚至终生预防。对曾有心脏炎,但无瓣膜病遗留者,预防期限最少10年,儿童患者至成年为止。对单纯关节炎,预防期限可稍缩短,儿童患者最少至21岁或持续8年,成人患者最少5年。
6预后
大约70%的急性风湿热患者可在2~3个月内恢复,急性期65%左右的患者心脏受累,如不及时治疗,70%可发生心脏瓣膜病。
[本资料由朱明恕主任医师根据《风湿热诊断和治疗指南》()编写]
(本指南刊登于《中华风湿病学杂志》年第7期。如欲全面详尽了解,请看全文)
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