病例报告胰高血糖素瘤综合征一例并误

胰高血糖素瘤综合征一例并误诊分析

杨佼，曾雪，沈冬

作者单位：北京，中国医院皮肤科

作者简介：杨佼，女，主治医师，研究方向：中医皮肤病及激光美容

临床资料

患者，男，59岁。因全身反复发作丘疱疹及红斑7年、加重2个月，于年4月就诊。7年前，患者因足癣瘙痒剧烈搔抓后双下肢出现散在水肿性环形红斑，伴散在丘疹、水疱，瘙痒明显，未治疗；4年前，双下肢环形红斑再次加重并漫延至臀部，出现散在丘疹、水疱及色素沉着，伴瘙痒剧烈；在外院按湿疹给予糠酸莫米松乳膏外用，1个月后皮损基本消退；此后类似红斑每年发作1～2次，未予系统诊治。20个月前，红斑再次出现并加重，于外院系统应用糖皮质激素治疗5d（具体药品及用量不详），皮损基本消退，停药后红斑再次加重并累及躯干及腋窝，再次系统应用糖皮质激素治疗，症状无明显缓解。近2个月，患者纳差、体重下降7～10kg，乏力，睡眠可。既往体健，个人史及家族史无特殊。

体格检查：形体消瘦，身高cm，体重50kg，血压/90mmHg（1mmHg=0.Kpa），系统检查无异常。

皮肤科情况

躯干散在大量红褐色斑片及斑块，躯干、腋窝、臀部及双下肢散在丘疹、丘疱疹、水肿性环形红斑、结痂及大面积褐色色素沉着，双踝部褐色痂皮剥脱，丘疱疹疱壁紧张，疱液浑浊，黏膜未累及（图1）。

实验室及辅助检查

血、尿、粪常规正常，随机血糖12.0mmol/L（正常值≤11.1mmol/L），空腹血糖12.0mmol/L（3.9～6.1mmol/L），胰高血糖素：pg/ml（0～pg/ml）；肿瘤标志物：鳞状上皮细胞癌抗原（SCC）1.9ng/dl（0～1.5ng/dl），前列腺特异性抗原比值（PSA-Ratio）0.22（0.23～0.27），细胞角蛋白19片段测定（CYFRA21-1）4.62ng/ml（0～3.3ng/ml）。腹部彩色超声多谱勒：胰尾区可见2.9cm×2.1cm大小低回声区，边界不清，内部回声不均匀、可见血流信号；腹部强化计算机断层扫描：胰腺尾部恶性占位病变（图2），左肺舌段陈旧病变。

组织病理

左臀部新发丘疱疹及红斑处组织病理示：表皮角化过度伴角化不全，表皮细胞内水肿，表皮内水疱形成，真皮浅层血管周围较多淋巴细胞及少量中性粒细胞浸润，并且少量红细胞外溢（图3）。

诊断及治疗

入院初步诊断：坏死松解性游走性红斑。给于阿卡波糖50mg每日3次口服控制血糖，外用莫匹罗星软膏预防皮肤感染，中药以清热解毒祛湿为法。1周后皮损无明显改善。结合病史特点、体征、实验室检查及组织病理检查结果，最后诊断：①坏死松解性游走性红斑；②胰高血糖素瘤综合征。

治疗：患者出院后1周于外院行胰尾肿物切除术，结合形态学及免疫组化结果，证实为胰高血糖素瘤，术后恢复良好。手术后第2天随访，患者皮损明显消退。术后9个月电话随访，皮损完全消退，未复发。

胰高血糖素瘤综合征（glucagonomasyndrome）是由分泌胰高血糖素的胰岛α细胞肿瘤引起的一种皮肤副肿瘤性综合征。肿瘤细胞可分泌过量的胰高血糖素，是一种罕见性疾病，年发病率为1/0万，在所有胰腺神经内分泌肿瘤中所占比例不足10%。

DOI：10./sypfbxzz.-.

实用皮肤病学杂志，,11（1）：55-57

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