怎样正确理解白塞氏病

白塞氏病，也叫白塞病（Behcet’sdisease，BD），又称白塞氏综合征(Behcetsyndrome)，是以年首次报告该病的土耳其皮肤科医生Behcet的名字命名而来。是一种以细小血管炎为病理基础的慢性进行性、复发性、系统损害性疾病。是一种全身慢性疾病，基本病理改变为血管炎。主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变（眼炎）最为常见。也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。据统计我国发病率为1.4/万，任何年龄均可患病，好发年龄为16~40岁。以女性居多，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。

病因：确切病因尚不明确，但有研究表明，免疫、遗传等因素，纤溶系统、微循环系统障碍，以及病毒、细菌等感染，微量元素元素缺乏等可能与本病有关。

临床表现：本病可多器官、多系统受累，但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。1、口腔溃疡复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。发生率几乎为%，并常以此为首发症状。溃疡多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现。孤立散在分布，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕。约1～2周后自行消退而不留疤痕，有些患者持续反复发作。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。

2、生殖器溃疡约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。溃疡深大，疼痛剧烈、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。

3、皮肤病变皮损发生率高，可达80%~98％。多见毛囊炎损害，但也可表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮损是微小创伤（针刺）后的炎症反应（针刺反应阳性）。

4、眼部病变约50%左右的患者受累，双眼均可累及。

眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。眼部受累的其他表现有：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。

5、其他损害

关节损害：1.25％~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。

神经系统损害：又称神经白塞病，发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数（5%）可为首发症状。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。

消化系统损害：又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累。溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。

血管损害：本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及。约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。

肺部损害：肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。

肾脏损害：肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压，肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。

此外，还可有少见的心脏损害，附睾炎发生率约为4%~10%，较具特异性。

诊断要点：

1）临床表现病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼部损害（眼炎）、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，如结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。2）实验室检查本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。3）针刺反应试验（Pathergytest）用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60％~78％。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。4）特殊检查a.神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。b.脑CT及磁共振（MRI）检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助。c.急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。d.胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。e.肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。

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