痂皮病灶覆盖整个鼻子，原来是这个病

医脉通导读

皮肤T细胞淋巴瘤（CTCLs）是一组相对罕见的主要表现在皮肤的成熟T细胞淋巴瘤。其最常见的亚型是蕈样肉芽肿（MF）和Sezary综合征（SS）。

病例资料

患者，男，57岁，鼻子上有痂皮损伤，损伤发生于2个月前（图A）。他时常会无痛便血，并且无原发性及其他全身症状。一系列皮肤活检最终证实为皮肤T细胞淋巴瘤。CT显示无淋巴结病或转移瘤。没有骨髓损伤迹象。

该患者接受1个疗程的放疗法之后获得良好缓解（图B）。3个月之后，该患者出现共济失调。影像学显示浸润累及脑桥和小脑，肺部出现新的结节病灶，肺活检结果与复发性低级T细胞淋巴瘤一致。

该患者接受化疗，随后接受自体干细胞移植。在最新随访中——移植后10个月仍持续缓解。

讨论

皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组相对罕见的主要表现在皮肤的成熟T细胞淋巴瘤。其最常见的亚型是蕈样肉芽肿（MF）和Se’zary综合征（SS）。MF在疾病早期以一种惰性的形式存在。SS是MF的白血病阶段，是与红皮病相关联的一种白血病形式。CTCL的发生一般认为皮肤归巢T细胞的免疫学异常、细胞遗传学异常、细胞对凋亡的抵抗、病毒感染是CTCL发病的重要机制。

1、临床表现

红斑期

身体表现：皮损无特异性，类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等，多伴有剧烈顽固性瘙痒。

组织病理学：早期无特异性，常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润，亲表皮现象(epidermotrophism)有提示作用，表现为表皮内散在单一核细胞，与周围角质形成细胞之间有一透明间隔或晕，偶见Pautrier微脓肿。

斑块期

身体表现：斑块期可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块，颜色暗红至紫色，可自行消退，亦可融合形成大的斑块，边缘呈环状、弓形或匍行性，颜面受累时皮肤褶皱加深。

组织病理学：多数患者组织病理有诊断价值，表现为表皮内亲表皮现象及Pautrier微脓疡。真皮上部出现带状多形性细胞浸润，包括正常淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞。与红斑期不同之处在于有些单一核细胞是异型T淋巴细胞，后者核大而深染，外形呈特征性脑回状，而且附属器上皮(特别是毛囊)也可见散在的单一核细胞浸润。

肿瘤期

身体表现：皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形状各异，易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲。继发感染可伴疼痛及恶臭。患者常在数年内死亡。

偶可见开始即表现为肿瘤而未经红斑期或斑块期皮损者，称暴发型皮肤T细胞淋巴瘤，预后差。

除皮肤外，淋巴结最常受累，其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌、会厌、心脏、胰腺和甲状腺，内脏受累往往在尸检时才能发现。

组织病理学：表现为异型T淋巴细胞浸润，可达皮下脂肪层；表皮可呈典型亲表皮性，但也可不受累，甚至在真皮上层出现无浸润带。

2.诊断

红斑期皮损及组织病理均无特异性，往往难于作出诊断。临床上对拟诊其他慢性瘙痒性皮肤病但常规治疗方法无效者，应考虑该病，必要时多次及多部位取材，并作连续切片观察，以早期作出诊断。

斑块期及肿瘤期根据临床表现，结合组织病理学表现可作出诊断。

另外，应用抗T细胞单克隆抗体进行免疫过氧化酶染色以及T细胞受体的基因重排均有助于诊断。

3.治疗

对于疾病仅限于皮肤的患者，首选期待疗法或皮肤导向疗法，如局部应用糖皮质激素、氮芥类药物、维甲酸，光疗或电子束放射等等，局部疗法可延长患者特异性生存期和总生存期。

对于晚期累及淋巴结、内脏或血液的患者，通常使用体外光照疗法、地尼白介素、组蛋白去乙酰化酶抑制剂、单克隆抗体，甚至全身治疗—单药化疗。联合化疗适用于广泛内脏受累的患者，需要快速控制疾病。对于疾病难以控制的患者，异基因造血干细胞移植可以优先考虑。

以上治疗方法虽然初始反应率较高，随着时间的延长缓解率较低、疾病容易复发，且中位生存期较短，常规治疗不能获得对晚期CTCL的长期控制。PTEN基因的杂合性缺失（LOH）已经证明在MF中起着至关重要的作用，体外试验表明，将PTEN基因导入成胶质细胞瘤细胞、前列腺细胞等癌细胞中，PTEN表达可抑制肿瘤细胞的生长。因此，将PTEN基因导入CTCL细胞中表达正常的、有功能的PTEN蛋白是治疗肿瘤的关键。

参考文献：CutaneousT-CellLymphoma.NEJM..6