JAMA病例挑战臀部红斑瘙痒和触痛

近期，美国斯坦福大学的TanCZ博士在JAMA上报告了一例以臀部触痛、瘙痒性红斑为特征的典型病例，现介绍如下：

患者女，75岁，左臀部疼痛、瘙痒性皮疹一周。患者有类风湿性关节炎（RF）和生殖器单纯疱疹2型病史。

她否认近期局部有任何外伤或皮肤暴露史。她否认有发热、淋巴结肿大和其他全身症状。值得注意地是，患者近期将泼尼松剂量由10mg减小至5mg，随后RF发作，她在发疹前3天开始服用普瑞巴林止痛。她在发疹后还服用了伐昔洛韦治疗1周但无效。

体格检查见左臀部境界清楚的硬结性红斑，局部皮温升高，有细小的水疱和领圈状脱屑（见图1）。还观察到左腕关节处有水肿、红斑和疼痛。

图1.左臀部触痛、瘙痒性红斑伴细小的水疱

临床诊断考虑Wells综合征，推荐的下一步处理为皮肤活检。

皮肤活检显示真皮浅表和深部血管周围和间质内多量嗜酸性粒细胞浸润伴散在的火焰征和淋巴细胞，符合Wells综合征。停用普瑞巴林，给予泼尼松治疗并逐渐减量，皮损完全消退。后来在RF发作时本病未再复发，提示普瑞巴林可能为诱发因素。

Wells综合征也称为嗜酸性蜂窝织炎，常被误诊为细菌性蜂窝织炎，主要鉴别特征包括无明确的感染入侵门户如外伤或皮炎，有瘙痒的成分，尽管并非总是出现。本病有7种临床亚型：斑块型、环状肉芽肿样、荨麻疹样、丘疹水疱型、大疱型、丘疹结节型和固定性药疹样。

Wells综合征起病时常有烧灼或瘙痒前驱症状，随后出现边缘呈玫瑰红和紫罗兰色的红斑块，水肿明显。皮损可保持水肿数日至数周，常在数周至数月内自行消退。50%的患者在疾病活动期有外周血嗜酸性粒细胞增多。

Wells综合征的病理学表现随时间而变化，急性期有真皮水肿和嗜酸性粒细胞浸润，在亚急性期，嗜酸性粒细胞和组织细胞围绕胶原束形成特征性的「火焰征」，在消退期，嗜酸性粒细胞少见，组织细胞和巨细胞栅栏围绕火焰征，形成微型肉芽肿。

尽管火焰征提示Wells综合征，但无特异性，也可见于其他疾病如类天疱疮、重度痒疹、湿疹、节肢动物叮咬、以嗜酸性粒细胞增多为特征的其他炎症性疾病。

Wells综合征病因不明，可为特发性或与骨髓增殖性疾病、自身免疫病、节肢动物叮咬、病毒或细菌感染、药物反应有关。

皮损常可在4～8周内自行消退，小剂量糖皮质激素为一线治疗，泼尼松通常可在数天内获得显著改善。糖皮质激素外用、氨苯砜和灰黄霉素据报告也有效。本病预后良好，患者通常完全恢复而无并发症，但有可能复发。

本文来自丁香园。

编辑：费肥肥