新生儿狼疮的诊断和治疗

演讲者：医院儿科宋红梅

整理：医院风湿免疫科郭欣

新生儿狼疮（NL）是一种由于自身抗体（抗SSA/Ro和/或抗SSB/La抗体和/或抗U1-RNP抗体）从母体被动转移至胎儿，导致胎儿和新生儿出现皮疹、心脏传导功能异常、肝功能或血液等其他系统异常的临床综合征。该病在年由McCuistion和Schoch首先报道，上世纪80年代后报告和研究逐渐增多。

国外有研究发现，女性献血者中，抗Ro/SSA抗体阳性率0.2%-0.72%；健康女性中，抗Ro/SSA抗体阳性率为0.86%；SLE患者中，抗Ro/SSA抗体阳性率约为40%；干燥综合征患者中阳性率为60%-%。由此可见，不仅是患有风湿病的女性的孩子可能出现新生儿狼疮，平素身体健康的准妈妈也是有可能存在这方面隐患的。

目前NL的发病机制还不是特别清楚。母体抗Ro/SSA抗体和/或抗La/SSB抗体经胎盘传递，从而累及新生儿器官(尤其是皮肤和心脏)。上述抗体结合至在重塑过程中已发生生理性凋亡的胎儿心脏细胞，导致房室结及其周围组织发生自身免疫性损伤和继发性纤维化，从而造成心脏传导阻滞。母体中可持续存在抗Ro/SSA和/或抗La/SSB抗体，但仅有少数孕母在之后的妊娠中娩出心脏传导阻滞胎儿，说明胎儿因素是重要的风险决定因素。

NL最常见的是皮肤表现，大约15-20%可出现皮疹，可在出生时出现，但多在生后数周出现(平均6周)，且可被紫外线照射诱发或加重。多数皮疹在6-8个月内自行缓解，一般不需要特殊处理。NL的皮疹通常为凸起的活动性边缘伴中心轻微萎缩的红斑性环状皮损或弓形斑疹，主要位于头皮和眼眶周围区域，也可在手掌、足底或其他部位出现。鳞屑型皮疹常呈“浣熊”眼状；后期呈萎缩性病变，可有少许鳞屑和毛细血管扩张。其病理典型表现为真皮表皮交界和皮肤附件空泡性改变。

而心脏受累则是NL非常重要的临床改变。心脏表现包括心脏传导异常、结构异常、心肌病和充血性心衰，有文献统计中国发生率约24%，日本15%，高加索人50%。最常见的是先天性心脏传导阻滞。抗SSA抗体阳性的初产妇，有2%的胎儿发生心脏传导阻滞；SSA和SSB抗体同时阳性的母亲，胎儿心脏传导阻滞的发生率增加至5%。若第一胎发生传导阻滞，再次妊娠的发生率可增高到20%。NL患儿可能出现一度、二度或三度心脏传导阻滞，三度（完全性）心脏传导阻滞是NL最严重的表现，最常发生于胎龄18-24周时，主要表现为心动过缓。

另外，NL还可出现血液系统，如贫血、粒细胞减少、血小板减少，甚至罕见情况下可发生再生障碍性贫血。部分患儿可有神经系统的表现，可表现为短暂性、非进展性的中枢神经系统血管病变，亦有脑积水、大头畸形等报告。此外，不规则发热、肝功能异常、肾脏受累等可在部分患儿中出现。

NL的诊断需满足以下条件：1、母亲存在抗SSA/Ro和/或抗SSB/La抗体和/或抗U1-RNP抗体；2、胎儿或新生儿出现心脏传导阻滞，或新生儿出现典型的皮疹、肝脏或血液系统表现，无法用其他原因解释。

鉴别诊断方面，NL的心脏改变需要与先天性心脏结构缺陷、特发性家族性传导阻滞相鉴别，而皮肤改变需与荨麻疹、体癣、脂溢性皮炎、儿童期环形红斑、先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、自身炎症综合征相鉴别。

在处理上，建议所有抗体阳性母亲的新生儿应常规进行心电图检查。皮疹通常在6-8个月内消失，一般不会形成疤痕，可以局部使用糖皮质激素，对持续毛细血管扩张者可考虑进行激光治疗。目前认为如果新生儿出生时不伴心脏损害者，后续一般不太可能发展为心脏损害，因此正常新生儿不太需要进行心脏的监测。而对于胎儿期发现过任何心脏传导功能异常的新生儿都应请儿童心脏病专家会诊，因为儿童心脏传导阻滞可以是致命的，死亡率可达15-30%。若II度以上传导阻滞应3个月内有儿童心脏科医生进行评估和进一步监测，心率＜55次/min需要植入心脏起搏器。此外，多数肝脏及血液系统受累的NLE在4-6月缓解，一般无需处理。如果有严重肝脏、血液系统、神经系统受累者，可考虑应用激素、IVIG及免疫抑制剂。

对于NL患儿，其正常随诊中







































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