诊疗标准皮肤型红斑狼疮诊疗指南

本指南适用于成人及儿童皮肤型红斑狼疮（cutaneouslupuserythematosus,CLE）

CLE按照分类：

1.急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）：包括局限性和泛发性；

2.亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）：包括环形红斑型和丘疹鳞屑型；

3.慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）：包括局限性和播散性盘状红斑狼疮（DLE）、疣状红斑狼疮（VLE）、肿胀性红斑狼疮（TLE）、深在性红斑狼疮（LEP）、冻疮样红斑狼疮（CHLE）、Blaschko线状红斑狼疮（BLLE）。

4.药物诱导性红斑狼疮（DILE）

临床特点：

（一）ACLE

局限性ACLE：面颊和鼻背融合性水肿性红斑（蝶形），可累及额部、颈部、眼眶和胸前V形区（曝光部位）

泛发性ACLE：全身对称分布的融合性斑疹、丘疹，夹杂紫癜或者瘀斑，颜色深红或者鲜红，可伴有瘙痒。口腔、鼻腔黏膜可见浅溃疡。

ACLE常伴有发热、乏力纳差、口腔溃疡、关节痛、肺间质病变、浆膜炎、血液及肾脏受累等系统症状，如出现这些症状则提示为SLE。

80%以上的患者抗核抗体（ANA）阳性，抗Sm抗体、抗双链（ds）DNA、抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体也可以阳性。还可有白细胞减少、贫血、血小板减少、红细胞沉降率、蛋白尿和血尿等表现。

（二）SCLE

好发于暴露部位如上背、肩、手臂伸侧、胸前V形区，常伴高度光敏感。

环形红斑型：表现为环形、多环形或弧形外观，为轻度隆起的水肿性红斑，预后较丘疹鳞屑型更好。

丘疹鳞屑型：皮疹与银屑病皮损近似，为大小不一的红斑、斑块或丘疹，上覆薄层非黏着性鳞屑；易出现肾脏受累。

约50%的SCLE病例符合SLE分类标准。约20%的SCLE患者并发干燥综合征。

70%~90%的SCLE患者抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性，90%以上ANA阳性。少数可出现白细胞减少、红细胞沉降率升高和蛋白尿。

（三）CCLE

1.DLE：

CLE中50%~85%是DLE，男女比例为1:3，好发于40~50岁中年人；部分SLE患者也可以有DLE皮损，1.3%~5%的DLE可发展为SLE局限性DLE最常发生在头皮、面部、耳部及口唇。典型表现为境界清楚的盘状红斑、斑块，表面覆有黏着性鳞屑，剥离鳞屑可见扩张的毛囊口形成毛囊角栓，外周色素沉着，中央色素减退、轻度萎缩，并可产生萎缩性瘢痕。少数发生于口唇黏膜的DLE皮损经久不愈可发展为鳞癌，且较一般鳞癌更易发生转移或复发。

播散性DLE除面部外还累及躯干和四肢。部分患者可有光过敏和轻度关节痛等症状。播散性DLE较局限性DLE发展为SLE的风险更高。

DLE患者皮损处DIF检查[皮损表皮与真皮交界处IgG、IgM、IgA和（或）补体C3呈颗粒状沉积即为DIF检查阳性]阳性率为80%~90%，非皮损部位皮肤DIF一般为阴性。

2.VLE：

较少见。常发生与上肢伸侧、手和面部，皮损肥厚呈疣状，类似肥厚性扁平苔藓。皮损表面覆盖有黏着紧密的厚层痂屑。

3.TLE：

多发生于青年男性，皮损为隆起的水肿性红斑或者环形、半环形风团样斑块，表面光滑，无鳞屑和毛囊角栓，皮温高。好发于面部或肢体，光敏明显。间歇发作，缓解和复发常交替发生。

4.LEP：

又称狼疮性脂膜炎（lupuserythematosuspanniculitis），多见于女性，好发于面部、上肢和臀部。皮损为境界清楚的皮下结节或斑块，表面皮肤正常或暗紫红色，极少破溃，单发或多发，病程长，消退后形成凹陷性瘢痕。

5.CHLE：

多发生于寒冷而潮湿的环境，表现为面颊部、鼻背、耳廓、手足和膝肘部紫红色斑块，皮损无明显瘙痒，且随气温回升无明显消退。该型患者部分有光过敏和雷诺现象。

6.BLLE：

少见的CLE，常发生青少年，男女发病率类似。皮损多为沿Blaschko线分布的红斑、皮下结节或局限性非疤痕性脱发。好发于头面部，常无明显自觉症状或偶有瘙痒，较少有光敏现象。

治疗：

（一）基本治疗

健康教育、避免不良刺激（防晒、防寒等）、饮食调整。

（二）局部治疗

1.糖皮质激素

2.钙调磷酸酶抑制剂，如他克莫司软膏和吡美莫司乳膏，对SCLE、ACLE有一定疗效。

3.维A酸类制剂，如他扎罗汀凝胶和维A酸乳膏等，可用于角化明显的DLE。

（三）系统治疗

1.抗疟药：一线用药。对DLE、TLE和SCLE的有效率可达80%以上。主要药物为羟氯喹，成人起始剂量为mg/d，分2次口服；儿童应采用最小有效剂量，且最大剂量不应超过mg/d。年龄低于6岁的儿童禁用。建议妊娠期患者持续使用羟氯喹治疗。

2.糖皮质激素：DDLE、顽固的DLE、ACLE以及部分SCLE需要系统使用糖皮质激素治疗，对于成人患者推荐与羟氯喹联用。一般选用中小剂量，如泼尼松0.5mg/(Kg·d)，病情控制后缓慢递减并尽早停用。

3.免疫抑制剂：较少用，主要在常规药物疗效不佳时应用。可选用甲氨蝶呤7.5~20mg/周或吗替麦考酚酯35mg/(Kg·d),一般与羟氯喹联合使用。

4.其他系统药物

（1）沙利度胺

（2）氨苯砜

（3）植物提取物

（4）维A酸类

（5）生物制剂

（6）干细胞移植

阶梯式治疗：