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皮科新观察嗜酸性环形红斑一定不会出现发热

 

基本病史:患者为5岁女孩,因躯干和四肢红色环状斑块1年就诊。皮损反复出现及消退,每次持续约1周,伴轻度瘙痒,消失前出现紫罗兰色的晕。患儿曾反复发热,体温最高39℃,每月1次,伴关节痛,主要累及膝、踝、腕和肩关节。患儿既往体健,无黏膜受累,无循环、呼吸道及胃肠道症状。

体格检查

躯干和四肢红色环状斑块(图1、2),颜色鲜红,大小不等,边界较轻,不甚规则。余无特殊。

图1.躯干环形红斑、斑块

图2.下肢环形红斑、斑块

实验室检查

血常规及生化检查未见异常,其中外周血嗜酸粒细胞未见增高,IgE、ANA和ENA滴度未见增高。同时对患儿进行遗传筛查,排除Cryopyrin蛋白相关周期综合征(cryopyrin-associatedperiodicsyndromes,CAPS),此病常表现为复发性发热和关节痛。遗传筛查结果示NLRP3基因外显子3、外显子4、外显子6和NLRP3基因外显子-内含子侧翼区均未发现突变。

组织病理

皮损钻取活检示浅层和深层血管周围丰富嗜酸粒细胞浸润,无白细胞碎裂性血管炎和火焰现象(图3、4)。此外有明显表皮基底层黑变病。

图3.组织病理:浅层和深层血管周围大量嗜酸粒细胞浸润(×)

图4.组织病理:浅层和深层血管周围大量嗜酸粒细胞浸润(×)

诊断

最终结合临床及病理学资料,诊断嗜酸性环形红斑(eosinophilicannularerythema,EAE)。

治疗

确诊前患儿曾外用吡美莫司乳膏和口服抗组胺药物,疗效不佳,随后口服泼尼松龙30mg/d后部分缓解,减量后复发。确诊后医生与患儿父母讨论了超适应证使用羟氯喹,但在开始治疗前皮疹出现自发消退,随后随访12月,病情持续缓解。

病例学习

EAE是一种罕见的自限性疾病,临床特征与环状荨麻疹样皮损(图5)和组织嗜酸性粒细胞增多有关。此病最初报道于儿童人群,但也可见于成人。

EAE通常与发热和关节痛等系统症状无关,而本例患儿有上述症状。

图5.嗜酸性环形红斑

本病需要与其他具有环形表现的红斑型皮肤病相鉴别,如CAPS、离心性环状红斑、慢性游走性红斑、Well综合征、荨麻疹性血管炎等。

CAPS是一系列遗传性周期性发热疾病的总称,其共同临床特点是在新生儿或幼儿期出现荨麻疹样皮疹(图6),几乎都是1岁以内发病,初起症状均为发热、皮疹,随着病程的进展可出现关节受累,眼部症状以及耳聋症状。

图6.Cryopyrin蛋白相关周期综合征

离心性环状红斑皮损内侧边缘常有鳞屑(图7),组织病理学表现为真皮浅层血管周围淋巴细胞呈袖口状浸润。

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