57岁男性患霍奇金淋巴瘤HL，混合细

来源：白血病·淋巴瘤

性别：男

年龄：57

　　临床资料：年8月出现间歇性发热（38℃左右），四肢散在环形红斑，无自觉症状。

　　现病史：年初皮疹范围逐渐扩大，持续不退，伴发热（38℃左右）、乏力、盗汗、消瘦。

　　医院皮肤组织病理检查示：真皮浅层细血管周围小片状淋巴细胞浸润，个别细胞核大、染色质深，表皮内灶性淋巴细胞浸润，诊断：“荨麻疹型血管炎”予泼尼松片30mg/d，发热、皮疹消退。泼尼松减至20mg/d时再次发热（最高39℃），皮疹复发，伴右侧腹股沟淋巴结肿大，约鸽蛋大小。

　　淋巴结穿刺示：窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病不能除外，泼尼松恢复至30mg/d，但发热和皮疹未改善。病程中患者食欲减退，体质量减轻20kg，于年12月8医院。

　　查体：体温37.5℃，双侧颈部、腋下、左侧腹股沟扪及数枚直径约1.0~1.5cm淋巴结，右侧腹股沟可及鸽蛋大小淋巴结一枚，质韧，表面光滑无破溃，无压痛，活动度差。肝脾肋缘下未触及。

　　皮肤科检查：四肢、躯干、臀部、股内侧等部位散在大小不等环形、多环形红斑，界清，表面有细小鳞屑（图1）。

　　实验室检查：血、尿、粪常规、血脂、肝、肾功能、电解质、自身抗体、体液免疫均正常，抗HIV阴性。空腹血糖8．40mmol/L（高于正常值），餐后2h血糖15.00mmol/L（高于正常值），乳酸脱氢酶（LDH）、C一反应蛋白（CRP）稍高于正常，CAl.20U/ml（高于正常值），β2-微球蛋白trg/L（高于正常值）。EB病毒核抗原（EBNA）IgG（高于正常值），EB病毒壳膜抗原（VCA）IgG（高于正常值），EB病毒（EBV）IgM10.00。

　　骨髓细胞学检查未见明显异常。

　　辅助检查：CT提示：双侧颈部、锁骨上下、双侧腋窝、后腹膜、右侧腹股沟多个淋巴结肿大；两肺多发斑片、结节影，纵隔淋巴结肿大。肝左叶、右叶后段低密度灶，脾大。

　　右腹股沟淋巴结病理示：淋巴结正常结构破坏，淋巴滤泡消失（图2）。背景细胞主要为呈上皮样的组织细胞，夹杂少量的淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞，炎症细胞背景中见散在RS细胞，部分为单核型，部分呈爆米花样的多核型，细胞核大，核仁明显，凋亡细胞及核分裂象可见。

　　免疫组织化学：大细胞CD15+，CD30+，LMP-1+，CD78+，CD20+，MIB-%阳性，T细胞CD3+，CD4+，CD8+，UCHL-1+。

　　诊断：霍奇金淋巴瘤（HL），混合细胞型。

　　皮肤病理示：表皮轻度棘层肥厚，灶状海绵水肿，少量淋巴细胞外渗，真皮浅层小血管周围轻度淋巴细胞样浸润，部分毛囊周围少量淋巴-组织细胞浸润。

　　免疫组织化学：CD3+，CD4+，CD8+/-，CD5+，Cd2+，CD7+/-，UCHL-1+，MIB-12%阳性，PGM-1组织细胞阳性；AEl/AE3、CD20、CDl0、CD79a、CD30、CD56、MUM-1均阴性。

　　原位杂交检测示：淋巴结EBERl/2阳性（图3），皮肤组织EBER1/2阴性。诊断：HL，混合细胞型，Ⅳ期。

　　治疗及转归：给予ABVD方案1个疗程后皮疹消退，3个疗程后淋巴结缩小，5个疗程后患者浅表淋巴结未能扪及，此方案取得较好疗效。

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