嗜酸性粒细胞增多性皮炎病例讨论

嗜酸性粒细胞增多性皮炎（HED）是嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）的轻型或此疾病谱的良性端，Nir等[1]于年首先提出了HED的诊断，认为HED是HES的一个特殊类型，临床以多形性、瘙痒性、泛发性皮疹，周围血嗜酸性粒细胞增多及真皮血管周围嗜酸性粒细胞浸润为特征，而不伴发其他内脏损害，预后较好。HES的另一端为慢性嗜酸性粒细胞白血病或淋巴瘤，可以累及全身多个器官、系统，出现较严重的临床症状，甚至导致死亡，预后差。临床嗜酸性粒细胞增多性皮炎较少见，易误诊。

病例介绍

患者女，55岁，因全身皮疹伴瘙痒10年，加重2年入院。10年前患者无明显诱因出现颜面部散在团块状皮损，伴瘙痒，后逐渐出现全身皮肤红斑、丘疹，脱屑严重，局部皮肤增厚、变硬，瘙痒难忍。2年前，患者上述症状加重，汗出不畅，出现脱发，同时伴有口干、眼干症状。医院医院，排除“泛发性湿疹”、“除外皮肌炎”，由于患者未能坚持治疗，未能确诊病因，治疗效果一般，期间病情多次反复。入院症见：皮肤干燥，周身皮肤泛发性红斑、丘疹，伴瘙痒、脱屑，局部皮肤增厚、变硬，双下肢尤甚，口干、眼干，吞咽稍受限，双膝关节疼痛，少量积液，长期低热，无咳嗽，无肌痛肌无力，无关节肿痛，纳眠可，二便调。既往甲状腺功能减退病史2年，服用优甲乐治疗，现无明显临床表现。查体：神清，全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺未及异常。皮肤情况已述。入院后检查结果（阳性）：嗜酸性细胞百分比26.3%，白细胞15.18p/ul，抗免疫球蛋白M0.g/l，抗Robert52抗体+1，抗SSA抗体+1,TSH10.51mIU/L,FT33.97pmol/l,FT.42pmol/l,甲状腺球蛋白.3ng/ml，腹部彩超：肝血管瘤，肝回声增粗。病理诊断：皮损轻度角化过度、角化不全，棘层增厚，细胞间水肿，单一核细胞移入，真皮乳头血管扩张，真皮浅深层以浅层为著，散在单一核细胞、嗜酸性粒细胞浸润，纤维组织增生，深层见2个小灶性巨细胞，呈亚急性皮炎改变，考虑嗜酸性粒细胞增多性皮病。诊断：1.嗜酸性粒细胞增多性皮炎2.干燥综合症？。治疗上给予激素甲强龙（40mg/d）、复方甘草酸苷（mg/d）、反应停(50mg/d)及羟氯喹(mg/d)对症治疗，患者对药物极为敏感，用药后第二天皮肤症状即有明显好转，瘙痒及脱屑减轻，红斑缩小、颜色变淡，一周后改为口服强的松（40mg/d）、反应停(75mg/d)，其他药物继服，入院2周后，皮损逐渐吸收，病人除外仍有口干感，病情基本好转后出院，一直维持激素治疗，随访病情稳定。

讨论

嗜酸性粒细胞增多症(hypereosinophilicsyndrome，HES)是以周围血及骨髓中嗜酸性粒细胞(EOS)增高，多系统内有EOS浸润为特征的血液系统疾病。HES诊断依据包括:①外周血持续性嗜酸性粒细胞增多，绝对计数超过总数高于1.5×/L达6个月以上;②骨髓中嗜酸性粒细胞增多;③除外嗜酸性粒细胞增多的其他疾病，如寄生虫病、过敏性疾病等;④有皮肤等组织和脏器受累证据[2]。在满足上述诊断标准，如单纯累及皮肤而无脏器损害者称之为嗜酸性粒细胞增多性皮炎(hypereosino-philicdermatitis，HED)。嗜酸性粒细胞增多性皮炎（HED）好发于老年男性，皮疹表现呈多样性，常见有荨麻疹、血管性水肿、非特异性丘疹、斑块和结节，可呈痒疹样或湿疹皮炎样表现，少见皮疹有离心性环状红斑、血管炎、肢端坏死、水疱、口腔溃疡及红皮病等，但皮损缺乏特异性，临床上极易被误诊。大多数病例初发皮损以浸润性红斑、丘疹、斑丘疹为主，瘙痒严重，继而出现肥厚性斑块、苔藓样变和/或散在结节，皮损组织病理改变主要表现为真皮层血管和皮肤附属器周围有显著的嗜酸性粒细胞浸润，伴有淋巴细胞、组织细胞和少量中性粒细胞浸润[3]。

本例患者病史10年，皮疹表现为浸润性红斑、丘疹，部分肥厚苔藓样变;其外周血嗜酸性粒细胞绝对值1.2×/L，嗜酸性细胞百分比26.3%，病理诊断：皮损轻度角化过度、角化不全，棘层增厚，细胞间水肿，单一核细胞移入，真皮乳头血管扩张，真皮浅深层以浅层为著，散在单一核细胞、嗜酸性粒细胞浸润，纤维组织增生，深层见2个小灶性巨细胞；无内脏等系统损害；符合诊断标准。患者发病无明显诱因，发病时间长，期间病情反复，瘙痒难忍，无系统损害，ANA(-),A3谱（-）抗双链DNA抗体（-），抗SCL-70抗体（-），可排除炎性肌病、系统性红斑狼疮、硬皮病等结缔组织疾病；患者曾于外院做过皮肤活检，未能确诊嗜酸性粒细胞增多性皮炎，可能是由于嗜酸性粒细胞在组织中发挥促炎症作用后发生自身破裂和溶解而造成的。故应根据病史、临床表现，结合EOS绝对计数、骨髓象检查以及组织病理改变综合作出诊断。入院初，皮肤科会诊曾怀疑蕈样肉芽肿，本病的皮损表现与HED相似，但皮肤病理往往需多次才能确诊，所以如果一次皮肤活检未能确诊为嗜酸性粒细胞增多性皮炎或蕈样肉芽肿，又未能排除其他疾病，可以考虑多次活检。

治疗上本病积极治疗后效佳，可有反复，应排除其他引起嗜酸细胞增多的疾病。系统使用糖皮质激素治疗较为敏感，雷公藤多甙、沙利度胺和甘草制剂合用有一定疗效。顽固难治的患者以防疾病发生进展，或出现内脏损害，应考虑加用生物制剂。本例患者对药物较为敏感，激素治疗后症状迅速好转，2周后皮肤只有红斑表现。

结论

本病皮损表现缺乏特异性,在治疗过程中多被误诊为湿疹、痒疹、丘疹性荨麻疹、“蕈样肉芽肿”等疾病。皮肤病理为本病诊断的金标准，必要时应做多次活检以排除其他病因。激素治疗为本病的首选治疗，免疫抑制剂可协同治疗，有助于后期维持治疗的激素减量。有研究报道部分HED患者多年后可以发生心、肺、脾脏等内脏损害，或者发生骨髓增生性肿瘤或淋巴瘤，因此认为HED为HES的轻型或或良性端［4］。因此早期发现、诊断、治疗极其重要，最大程度保护机体功能及减少并预防并发症发生.

参考文献

[1]胡亚美，江载芳．诸福棠实用儿科学［M］．7版．北京:人民卫生出版社，5:．

[2]赵辨.临床皮肤病学［M］.3版.南京:江苏科学技术出版社，1:，.

[3]孙青.皮肤病性病嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断与治疗..06..

[4]刘杨，沈颂科，杨森.嗜酸性粒细胞增多症的研究进展［J］.安徽医药，，17(7):.