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亚急性皮肤型红斑狼疮

 

亚急性皮肤型红斑狼疮为介于系统性红斑狼疮与盘状红斑狼疮之间的一种类型,较少侵犯内脏。诊断要点:好发于青年,两性均可罹病,以女性多见。皮损广泛分布在颧颊部,鼻部,耳廓部,躯干,上臂伸侧,手和指背等处,皮损为鳞屑性红斑样损害,似银屑病或糠疹样,也可以呈环状,多环状,脑回状浮肿性浸润性红斑,可伴毛细血管扩张和色素沉着。病人可以有发热,关节痛及光敏感,少数两人有心,肾受累,但较系统型为轻。

一、概述

亚急性皮肤型红斑狼疮(subacutecutaneous1upuserythematosus,SCLE)是一组以环形红斑或丘疹鳞屑性皮疹为特征的红斑狼疮,常伴有轻度至中度的全身症状,多见于中青年,男女比例约1:3。

二、临床表现1.亚急性皮肤型红斑狼疮皮疹形态

(一)丘疹鳞屑型初起为小丘疹,逐渐扩大成斑块,附有少许鳞屑,可呈银屑病样或糠疹样。

(二)环形红斑型初起为水肿性丘疹,渐向周围扩大,皮损中央消退,外周为轻度浸润的水肿性红斑,表面平滑或覆有少许鳞屑,但无明显毛囊口角栓,常呈环状、多形状或不规则形。愈后不留瘢痕,或可有暂时性色素沉着,或持久性毛细血管扩张和色素脱失。皮损主要分布于面、耳、上胸背、肩和手背等处。

患者常有不同程度的全身症状如关节酸痛、低热、乏力、肌痛等。光敏感也较常见。一般肾及中枢神经较少受损。

2.亚急性皮肤型红斑狼疮体征

1.皮疹好发于暴露部位如双颊、鼻部、口唇、头皮、耳轮等处,若累及四肢及躯干,则演变成泛发型盘状红斑狼疮;

2.主要疹型为盘状狼疮,早期表现为一处或数处扁平丘疹或斑丘性损害,逐渐向四周扩展,形成微隆起的环状或不规则红色斑块,表面附有粘着性鳞屑,有的轻度浮肿,炎症明显;后期斑块颜色转暗,中央轻度萎缩,颜色变淡,萎缩处可见粘着性角质性鳞屑,不易剥除;强行剔除,基底可见扩张的毛囊口,鳞屑底部有角质栓,斑块愈后留下萎缩性疤痕,若发生在毛发部位,则造成永久性脱发;

3.不典型皮疹包括紫红色水肿性斑块、疣状损害、毛细血管扩张性红斑及冻疮样损害等。

三、实验室检查

1.血常规:少数可发生外周血白细胞总数减少;

2.尿常规:大多数未见异常改变;

3,血沉:加快;

4.免疫血清学检查:少数可有γ一球蛋白升高,类风湿因子阳性及低滴度ANA阳性;

5.狼疮带试验:皮损区90%阳性,非皮损区阴性。

四、组织病理

表现为表皮角化过度、毛囊口及汗孔角栓、颗粒层增厚、棘细胞层萎缩、表皮突变平、基底细胞液化变性、真皮乳头层水肿、毛细血管扩张及红细胞溢出,真皮血管及附属器周围以淋巴细胞为主的灶性浸润。

五、诊断说明

主要根据皮疹的形态和轻至中度的全身症状可以初步诊断。实验室检查有助诊断。丘疹鳞屑型应与银屑病及玫瑰糠疹鉴别,环形红斑应与其它有环形红斑损害的皮肤病鉴别。后者一般无明显的全身症状和缺乏亚急性皮肤红斑狼疮的实验室异常









































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