西医风湿免疫性疾病

风湿免疫性疾病

过关考点一：小儿免疫系统特点

1.小儿特异性细胞免疫特点

(1)胸腺胸腺是淋巴样干细胞分化发育为成熟T细胞的场所，出生时重7～15g，可在X线胸片前上纵隔部位显影，直到3～4岁时胸腺影在X线胸片上消失，到青春期后胸腺开始萎缩。

(2)T细胞足月新生儿外周血中T细胞绝对计数已达到成人水平，其中CD4细胞数较多，CD4/CD8的比值高达3～4，以后逐渐下降，2岁时达到2，为成人水平。

(3)细胞因子机体发生免疫应答过程中可产生多种细胞因子。新生儿时IFN-γ产量为成人的1/8～1/10，IL-4产量为成人的1/3，约在3岁以后IFN-γ及IL-4才达到成人水平。

2.小儿特异性体液免疫特点

(1)骨髓和淋巴结骨髓既是造血组织，又是B细胞成熟的场所，起到类囊的功能。全身各部位的淋巴结发育先后不一，颈及肠系膜的淋巴结发育最早。足月新生儿于腹股沟处已能扪及到浅在淋巴结，2岁后扁桃体增大，以后稍缩小，6～7岁时又增大。12～13岁时，淋巴结发育达到顶峰。

(2)B细胞对抗原刺激在胎儿时即能产生相应的IgM类抗体，但产生有效的相应的抗体需在出生3个月后才出现。

(3)免疫球蛋白具有抗体活性的球蛋白称为免疫球蛋白(Ig)，是B细胞的产物。①IgG：惟一能通过胎盘的Ig类别，脐血中IgG高于母体水平，早产儿、小于胎龄儿和过期胎儿的IgG水平低于母体。②IgM：不能通过胎盘，如出生时血清IgM0.3g／L，表明胎儿在宫内已受过非己抗原的刺激。③IgA：脐血中IgA含量很少超过0.05g／L，否则同样提示有宫内感染的可能。④IgD和IgE：都难以通过胎盘。

3.小儿非特异性免疫特点

(1)吞噬作用大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞，大单核细胞可分化为定植于组织中的巨噬细胞。

(2)补体系统足月婴儿出生时血清补体C1、C2、C3、C4、C7及备解素的浓度约为成人的60％，约半数新生儿补体经典途径溶血力低于成人水平，一般在生后6～12个月时，各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。

过关考点二：风湿热

风湿热是链球菌感染后的全身免疫性炎症，是小儿常见的后天性心脏病，发病年龄多见6～15岁，性别无差异。

1.病因和发病机制前驱疾病为A组乙型溶血性链球菌咽峡炎，1～4周后发病；有些抗链球菌的抗体可以与人的心脏、丘脑和丘脑下核等组织发生交叉反应，导致Ⅱ型变态反应性组织损伤。因链球菌菌体成分及其相应的抗体作用形成免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣膜等处，激活补体成分，导致Ⅲ型变态反应性组织损伤。

2.临床表现多呈急性起病。

（1）一般表现发热在38～40℃间，热型不规则，1～2周后转为低热；其他表现如精神不振、疲倦乏力、食欲减退、关节痛等。

（2）心脏炎首发病例中40％～50％累及心脏，是风湿热惟一的持续性器官损害。多于发病1～2周内即出现症状。以心肌炎和心内膜炎多见，亦可发生全心炎，轻者症状不明显，重者可致心力衰竭，甚至死亡。①心肌炎：轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭。②心内膜炎：以二尖瓣受累最常见，主动脉瓣次之。心尖部可闻及二尖瓣关闭不全所引起的2～3级吹风样收缩期杂音，向腋下传导，以及二尖瓣相对狭窄所引起的舒张中期杂音。③心包炎：患儿可有心前区疼痛，有时心底部听到心包摩擦音。

（3）关节炎典型者为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。

（4）舞蹈病其特征为面部和四肢肌肉的不自主、无目的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。

（5）皮肤症状①环形红斑：见于2％～5％患儿，位于躯干及四肢近端屈侧，呈环形，受热时明显，环内皮肤正常，边缘呈匐行性轻微隆起，直径约2.5cm左右。可持续数周。②皮下小结：见于5％～10％的风湿热患儿，常伴发严重心脏炎，起病后数周才出现，经2～4周消失；小结呈圆形，质硬、无压痛、可活动、米粒至花生米大小，分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧，以及枕部、前额头皮、脊柱脊突处。直径0.1～1cm，硬而无压痛，与皮肤不粘连，2～4周消失。

3.辅助检查①血象：白细胞计数增高伴核左移，常有轻度贫血，血小板计数正常。②急相反应蛋白：血沉增快，C-反应蛋白阳性，α2球蛋白增高，黏蛋白增高等。③抗链球菌抗体测定：抗链球菌溶血素O升高，抗脱氧核糖核酸酶B升高，单独应用阳性率约80％，两者合用阳性率达90％以上。④免疫球蛋白及补体测定：IgG、IgA升高，C3升高。⑤ECG：可见P-R间期延长，ST-T变化，非阵发性结性心动过速，房室肥大等。⑥超声波检查：确诊心包积液和心内膜炎，并可判断房室肥大、左心室收缩和舒张功能。

4.诊断标准

(1)Jones诊断标准包括3个部分：①主要指标。②次要指标。③链球菌感染的证据。在确定有链球菌感染的前提下，具有2项主要表现，或1项主要表现和2项次要表现时均需排除与风湿热类似的其他疾病后方能作出诊断(表21-8)。在确定有链球菌感染的前提下，存在以下3项之一者亦应考虑风湿热：①排除其他原因的舞蹈病。②无其他原因可解释的隐匿性心脏炎。③以往已确诊为风湿热，存在一项主要表现，或有发热和关节痛，或急性期反应物质增高，提示风湿热复发。

表21-8风湿热的诊断标准

主要表现

次要表现

链球菌感染证据

心脏炎

发热

ASO和（或）其他链球菌抗体阳性

多关节炎

关节痛

咽拭培养或快速链球菌抗原试验阳性

舞蹈病

血沉增快

环形红斑

C反应蛋白阳性

皮下小结

P-R间期延长

注：①主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。②主要表现为心脏炎者，P-R间期长期延长不再作为次要表现。

(2)是否伴有心脏炎。

(3)风湿热活动性判断风湿热持续活动表现为上述5个主要表现的持续存在，发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状仍存在以及血沉增快，CRP阳性、黏蛋白增高、进行性贫血和P-R间期延长等。

5.治疗①休息。②清除链球菌感染：大剂量青霉素(万～万U/d)静脉滴注至少2～3周；肌注青霉素80万U，每日二次，不少于2周。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素，剂量为每日30～50mg/kg，分4次口服。③抗风湿药物治疗：心脏炎时宜早期使用肾上腺皮质激素治疗，无心脏炎患儿可用阿司匹林。④对症治疗。

6.预防①预防风湿热复发：确诊为风湿热后，应长期使用抗菌药物预防链球菌性咽峡炎。长效青霉素万U深部肌注，每月1次，青霉素过敏患儿可改用红霉素等其他抗生素口服。②预防细菌性心内膜炎。

过关考点三：川崎病

川崎病是一种急性全身性中、小动脉炎，好发于冠状动脉。表现为发热、皮疹、球结合膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿以及颈部淋巴肿大。发病年龄以婴幼儿多见。

1.临床表现

(1)主要表现①发热：一般持续7～14天，抗生素治疗无效，体温39～40℃以上，呈稽留热或弛张热。②球结合膜充血：于起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。③唇及口腔表现：口唇充血皲裂，黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。④手足症状：急性期掌跖红斑、手足硬性水肿，恢复期指、趾端自指、趾甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指甲、趾甲亦可脱落。⑤皮肤表现：多形性皮疹或猩红热样皮疹,常在第一周出现。⑥颈部淋巴结肿大：单侧或双侧，直径在1.5cm以上，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。

(2)心脏表现于病程第1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，甚至心肌梗死等。

2.诊断标准发热5天以上，伴下列5项表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断：①手足变化：急性期掌跖红斑、手足硬性水肿；恢复期指、趾端膜状脱皮。②多形性红斑。③眼结合膜充血，非化脓性。④口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。⑤颈部淋巴结肿大。

注：如5项表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦即可诊断。

3.鉴别诊断①败血症：血培养阳性，抗生素治疗有效，可发现病灶。②渗出性多形红斑。③幼年特发性风湿性关节炎全身型：无眼结合膜充血，无口唇发红皲裂，无手足硬肿及指端脱皮，无冠状动脉损害。

4.治疗①阿司匹林：30～50mg/(kg·d)，分2～3次服用，热退后3天逐渐减量。②静脉注射丙种球蛋白(IVIG)。③肾上腺皮质激素：剂量2mg/(kg·d)，用药2～4周。④抗血小板聚集。⑤心脏手术。

5.预后与随访川崎病为自限性疾病，多数预后良好。

历年真题

1．外周血T细胞绝对数达成人水平的年龄期是

A．学龄期B．婴儿期C．幼儿期D．学龄前期E．新生儿期

答案:E

2．婴儿从母体获得的抗体开始消失的月龄是

A．1—2月以后B．3—4月以后c．5-6月以后D．7—8月以后E．9—10月以后

答案:C

3．儿童风湿热的相关发病机制是

A．链球菌直接损害B．Ⅲ型变态反应c．Ⅳ型变态反应D．I型变态反应E．肠球菌的毒素作用

答案:B

4．女孩，9岁。不规则发热4周，伴乏力、腹痛。查体：T37.8。C，P次／分，R28次／分。精神尚好，面色略苍白，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心界不大，心尖部可闻及2/6级收缩期杂音，肺、腹检查无异常。实验室检查：Hbl00g/L，血沉72mm/h，抗链“O"(+)，C反应蛋白56mg/L。心电图示P-R间期延长，ST段下移，T波低平。最可能的诊断是

A．败血症B．病毒性心肌炎C．风湿性心脏炎D．原发性肺结核E．贫血性心脏病

答案:C

（5~7题共用题干）女孩，6岁。发热2个月，心悸1个月。伴左膝关节痛，双肘、髋关节红肿，偶有胸闷，口服抗生素疗效不佳。查体：T38.2。c，心率次／分，第一心音减弱，心尖区可闻及吹风样收缩杂音，偶尔可闻及早搏。左膝、双肘、髋关节红肿，有触痛。实验室检查：血WBC12×/L，血ASO增高。心电图示一度房室传导阻滞，T波平坦。

5．最可能的诊断是

A．风湿热B．关节炎C．心肌炎D．川畸病E．猩红热

答案:A

6．该患儿需绝对卧床休息的时间是

A．2周B．4周C．6周D．8周E．10周

答案:B

7．若患儿出现心力衰竭，首选的治疗药物是

A．阿司匹林B．青霉素C．免疫球蛋白D．甲泼尼龙E．洋地黄

答案:D

8．男，10岁，因发热7天，抗生素治疗无效入院。查体：球结膜充血，口唇皲裂，杨梅舌，颈部淋巴结肿大，全身可见多形性红斑。临床治愈出院后2个月猝死于家中，其最可能的死因是

A．心肌炎B．脑栓塞c．脑出血D．心包炎E．冠状动脉瘤破裂

答案:E

（9~11题共用题干）男孩，1岁。发热8天，皮疹3天入院，外院抗生素治疗7天无效。查体：T39C，烦躁不安，全身淡红色斑丘疹，双眼结膜充血，口唇鲜红，干裂、草莓舌。右颈淋巴结蚕豆大，质硬，有压痛。双肺呼吸音粗，心率次／分，腹软，肝、脾无肿大，指、趾端硬性肿胀。实验室检查：血WBC19×/L,NO.78,10.22，Plt×/L，血沉mm/h，血培养（一）。

9．该患儿最可能的诊断为

A．猩红热B．幼儿急疹c．麻疹D．川崎病E．咽结合膜热

答案:D

10．首选的治疗措施是

A．对症治疗，观察B．丙种球蛋白+糖皮质激素C．青霉素D．阿司匹林+糖皮质激素E．丙种球蛋白+阿司匹林

答案:E

11．对预后有重要意义的随访检查项目是

A．心电图B．尿常规C．血常规D．心脏彩超E．ASO、ESR

答案:D

名师点拨：

重点掌握小儿免疫系统特点；风湿热的临床表现及诊断标准；川崎病的临床表现、辅助检查及诊断标准。题型出现方式有A1、A2、A3、B1。常考题型为A1、A2。历年出现频率为★★★★。

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