渗出性多形性红斑

渗出性多形性红斑严重者又称斯琼综合征，是一种与免疫有关的非化脓性炎症，以皮肤黏膜多样化表现为其特征。

病因：属于变态反应疾病，发生于有过敏体质儿童，反应原为支原体、病毒、细菌、真菌，药物（磺胺类、抗生素特别是青霉素、红霉素、头孢类、抗惊厥药物、镇静剂）及食物等。约半数病例发病前1-3周有原发病史，感染引起发病的潜伏期较药物引起潜伏期长。

病理改变：主要发生在表皮和真皮交界处，先发生血管扩张和局部水肿，继而红细胞渗出血管外；严重病例整个表皮层坏死，内脏器官、心、肺、脑等也可受累。

临床表现：多急性起病，根据皮损程度、全身症状及内脏受累情况分为轻型、严重型。

轻型：可低热或中度发热，可伴咽痛、头痛腹痛腹泻或便秘等，起初皮疹不规则红斑直径2mm-2cm不等，可散在或融合，红斑扩大后其中心色素变淡或渐渐出现青紫，而周围皮肤鲜红；此外尚可见多样化皮疹，如斑疹、丘疹、荨麻疹、疱疹。有时斑丘疹中央可见水疱、溢血而形成瘀斑，以手足背、臂、下肢的伸侧、颜面、颈部多见，大多左右对称，从远端向近端发展，经1-2周消退，如有疱疹、破裂后形成溃疡，有剧烈烧灼感。

严重型：恶性大疱性多形性红斑，皮肤黏膜眼综合征、Fuchs综合征等，除皮肤表现严重外多伴有广泛粘膜病变和内脏受损。皮肤病严重，红斑较大、疱疹多、大炮破裂后大片皮肤剥脱和出血，继发细菌感染后可红肿化脓。黏膜病变广泛，可见口鼻、眼、肛门、外生殖器。伴有高热，中毒性休克，急性心肌炎、心衰，肺炎、肺不张、胸腔积液、喉炎，尿道口炎、肾炎，少数可肾衰，腹泻，反复关节炎。

实验室检查：

无特异性，白细胞总数增高、中性及嗜酸性粒细胞增高，可见一过性蛋白尿，血沉正常或增快。

诊断及鉴别诊断：

特征性皮疹：靶样环形红斑、斑丘疹、风疹块、结节，水疱紫癜等；在以上皮疹基础上出现以下三项中一项即可诊断：1.伴有两处或以上黏膜损害；2.大疱形成和表皮脱落，达10-20%体表面积；3.伴有明显肝、肾等内脏损害。

需与以下疾病鉴别：

1.皮肤黏膜淋巴结综合征：很少见疱疹，无溃疡、结痂；指端红肿脱皮、冠脉扩张动脉瘤。

2.红斑性天胞疮：全身可见水疱，以胸背多见。

3.中毒性表皮坏死溶解症：全身中毒症状重，病情严重。

治疗：

预防感染、加强护理；重症病例可在应用抗生素控制感染的基础上应用糖皮质激素。可采用甲泼尼松1-2mg/kg.d或地塞米松0.3-0.6mg/kg.d，必要时加大剂量，病情控制后改口服；疗程一般不超过一周，如有单纯疱疹病毒感染时不应用激素，以免发生不良后果。

预后：轻症1-2周皮疹消退，预后良好；少数继发感染造成心肾严重并发症而死亡，再接触致病因素可复发，复发率20%。