病例讨论第40期答案nbsp类T

编译/蔡松华

恭喜本期获奖的五位读者：

彭志文（****）

林艾（****）

罗伟嫦（****）

王蔚盈（****）

宋泽亮（****）

奖品会在5个工作日内寄出，请获奖的读者们留意近期的快递短信哦~

本期答案：B.类TEN皮肤红斑狼疮（TEN-likeCutaneousLE）

我们仍以讨论形式在群内进行了详细回顾

本例患儿是一名15岁白人女孩，因皮疹、发热1月入院。

▼基本状况

9个月前确诊为系统性红斑狼疮（SLE）。外院检查发现面部蝶形红斑、抗核抗体（ANA）阳性，抗双链DNA（dsDNA）抗体阳性，伴轻度白细胞减少和贫血，一直接受羟氯喹和泼尼松治疗。病情改善后泼尼松减至5mg。

入院前一个月，患儿脸上、躯干、四肢出现皮疹，考虑可能为药物反应故停用羟氯喹。入院当天，患儿皮肤病变加重，出现大疱，伴发热。

▼体格检查

光暴露处皮肤可见红色丘疹、伴周边糜烂的环状斑块及水疱（图1A和B）。结膜充血，嘴唇和硬腭可见纤维素样渗出物。外生殖器未见明显异常。

▼问题1

为了明确病因，还需要哪些检查？

箫*皮肤活检

始*心电图，心肌酶，尿常规

吉*血常规，肝肾功能，估计还要查一下过敏源；风湿,类风湿因子,血培养，皮肤活检等

娅*查血常规、尿常规，疱液培养

辛*血尿常规，肝肾功能，血沉

开*血尿常规，肝肾功能，补体，血沉

菜*风湿,类风湿因子,血培养，皮肤活检，血沉，尿常规，肝肾功能，过敏原

李*肝功，肾功，风湿，类风湿，补体系列

小编说：血常规、肝功能、补体等检查，大家都提到了。

▼实验室检查

白细胞增多（中性细胞为主），转氨酶升高，抗dsDNA抗体升高，补体C3、C4降低。

皮肤活检显示皮肤附属器及个别坏死的角质形成细胞出现界面性皮炎（如下图）。

直接免疫荧光（DirectImmunofluorescence,DIF）可见狼疮带及基底层染色（如下图）。

考虑到大疱性红斑狼疮也可以有相似的病理表现，故用酶联免疫吸附法测定循环VII型胶原抗体，但结果为阴性。

▼问题2

治疗方案是什么？

吉*用丙球，保肝，糖皮质激素；白细胞高，是否考虑适当应用抗生素

开*停羟氯喹，静注免疫球蛋白

漫*丙球，大剂量激素

菜*丙球，大剂量激素冲击

张*同时抗生素

辛*丙球激素冲击疗法

w*激素，抗生素，支持对症治疗

苏*停羟氯喹，大剂量静注免疫球蛋白+甲强龙冲击

小编说：考虑到可能是药物反应，停用了羟氯喹。

尽管用了甲强龙和氨苯砜治疗，病人皮疹仍扩展到臀部，大腿，背部（下图）。

A前胸的环形红斑和皮损B.上臂的大疱性红斑鳞屑C.全身激素和氨苯砜治疗后皮疹蔓延至背部

多次皮肤活检可见广泛表皮坏死，而在其他疾病中也可看到相似的病理表现，如中毒性表皮坏死松解症（toxic-epidermalnecrolysis，TEN）/重症多型性红斑（Stevens-Johnsonsyndrome，SJS）或类TEN皮肤红斑狼疮（图C）。

C.弥漫性表皮坏死与表皮水疱形成

▼问题3

进一步的诊疗措施？

开*静脉注射免疫球蛋白，同时停用氨苯砜，加用霉酚酸酯

小编说：可能有点难度，但这位医生完全答对了：静脉注射免疫球蛋白G（IVIG）3天，剂量为3g/kg，与此同时停用氨苯砜，加用霉酚酸酯。患儿慢慢好转出院，继续服用强的松和霉酚酸酯。一年后未再出现或类TEN皮肤红斑狼疮，重新使用羟氯喹。

▼该患儿的皮疹属于哪种类型呢？

A．中毒性表皮坏死松解症（Toxic-epidermalNecrolysis，TEN）

B．类TEN皮肤红斑狼疮（TEN-likeCutaneousLE）

C.Stevens-Johnsonsyndrome（SJS）

D.大疱性红斑狼疮（BullousLE）

E.多形红斑样综合征（RowellSyndrome）

小编说：最可能的诊断，一开始也说了，是类TEN皮肤红斑狼疮（TEN-likeCutaneousLE）。

▼问题5

如何鉴别药物引起的TEN/SJS和类TEN皮肤红斑狼疮？

小编说：这是比较少见的病例，下面我们跟大家介绍一下。

患儿的皮肤病变与TEN、SJS、BullousLE、Rowellsyndrome，在这里我们归纳了一个表格，希望能够帮助大家更好地理解（表1）。

表1.SLE相关皮损的鉴别诊断

TEN/SJS总体的皮肤表现以急性水疱反应为主，具体为快速进展的皮肤粘膜糜烂、广泛的松弛性大疱、表皮坏死和突出的全身症状。80%到95%的病人都是由药物引起的。潜伏期通常为3周，甚至更早。免疫功能异常的患者更易出现TEN/SJS，例如小儿SLE（1%–2%）

大疱性SLE和Rowell综合症亦为小儿SLE的罕见临床表现。在以前的文献中，用大疱性SLE和Rowell综合症来描述SLE患儿出现的起泡性皮疹，但特异性较差。

本例患儿已诊断SLE，一开始出现日光暴露部位的环形皮疹，几周或几个月后发展为亚急性弥漫性表皮坏死。同时患儿出现粘膜受累（轻度口唇糜烂）。随着皮疹日益恶化，补体水平开始下降，而抗dsDNA抗体开始上升。此外患儿还会出现低热、肌痛及转氨酶升高。总体而言，类TEN皮肤红斑狼疮的全身性受累程度比药物引起的TEN小。

早期活检发现界面性皮炎能够帮助诊断皮肤红斑狼疮。曾有过羟氯喹诱导TEN的报道，也正是考虑到了这点，本例患儿在治疗的过程中首先停用了羟氯喹。

▼总结

小编说：

红斑狼疮病人中如何区别因药物引起的TEN/SJS和类TEN皮肤红斑狼疮，这一直都是难题，而一些以前报道可能存在错误分类的情况。

流行病学调查发现儿童药物诱导的TEN的病死率为7.5%，相比而言类TEN皮肤红斑狼疮的死亡率较低。

治疗类TEN皮肤红斑狼疮的方法目前尚未研究明确。激素注射、丙种球蛋白、血浆置换是有效的。

文中的患儿全身症状少，重新使用羟氯喹后未再出现相关病症，这都是区别于药物引起的TEN/SJS的要点。早期识别皮肤活检的病变对诊断和治疗起了决定性的作用。

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