多形红斑
今天由研一新星黄关秀同学为大家带来精彩讲课:
多形红斑(erythemamultiforme)
临床上多形红斑以靶形或虹膜样红斑为典型皮损,有红斑、丘疹、风团样损害和水疱等多形性皮损的急性炎症性皮肤病,可不同程度的累及黏膜,有时可有内脏损害。
病因
1感染:约占90%,包括病毒、细菌、支原体或真菌等,以单纯疱疹病毒Ⅰ和Ⅱ型感染最常见(约占50%)
2药物:少于10%,主要有磺胺、青霉素、巴比妥类和解热镇痛药等
3物理因素:寒冷、日光、放射等
4接触物:如长青藤、报春花、氯化氨基汞等
5风湿性疾病或自身免疫病:如红斑狼疮和炎症性肠病
6血液系统疾病及恶性肿瘤:白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等。
发病机制:尚不清楚
可能与免疫相关的炎症反应有关:
细胞毒性变态反应(超敏反应)
迟发型变态反应(超敏反应)
临床表现
■好发于青少年,女性多见
■春秋季多发
■起病较急,通常1-3天皮损发展完全
■可有发热、关节肌肉酸痛、头痛等全身症状
■皮损为主,黏膜(口腔、眼及生殖器)可受累
■病程有自限性(1周~3周),但常可复发
典型皮损:靶形损害(targetlesion)或虹膜样损害(irislesion)。好发于面颈和四肢远端。
多形红斑典型皮损的三带组成
内带:中央为暗红斑或紫癜,或可呈扁平丘疹、水疱或有结痂
中带:色淡的水肿性隆起
外带:较清晰的一圈红斑
非典型皮损:缺乏典型的三带表现或境界不清
多形性皮损:可表现为红斑、丘疹、斑丘疹、风团样损害、水疱、紫癜性皮损等多性皮损。
同型反应有时可见
临床分型
轻症型(minorform):即红斑-丘疹型,黏膜损害轻。
局限性水疱型(水疱-大疱型):介于轻症型与重症型之间,以水疱为主,红斑中央或周围有水疱,可有黏膜损害。
重症型(majorform):全身症状明显,皮肤损害数目多且分布广,黏膜损害可累及2个部位且严重。
鉴别诊断
●固定性药疹:好发于皮肤黏膜交界处,也可散发全身。皮损表现为局限性圆形或类圆形境界清楚的水肿性暗紫红色斑,重者红斑上可出现水疱或大疱。
●冻疮:发生于寒冷季节,妇女好发,皮损多位于手背、指(趾)背、耳等外露处,表现为暗紫红色水肿性红斑,严重者可有水疱、破溃,自觉瘙痒,转暖自愈。
●冻疮样狼疮:受冷后出现,好发于指趾、足跟及鼻等处,表现为冻疮样水肿性暗红斑,可有抗磷脂抗体阳性。
●急性发热性嗜中性皮病:起病急骤伴发热,好发于四肢和颈面部,躯干,口腔黏膜亦可累及,皮损常为痛性红色丘疹和浸润性斑块,表面可呈假水疱样外观,外周血白细胞增高;组织病理:真皮上部嗜中性粒细胞弥漫浸润。
●离心性环状红斑:皮疹好发于躯干及四肢近端,手足很少累及。红斑逐渐向外扩大,呈环形或多环形,可达数十厘米。环状边缘呈活动性而稍隆起,其内侧有少许鳞屑。可自行消退,常反复发作。组织病理与多形红斑不同。
●荨麻疹性血管炎:躯干或四肢近端风团样红斑或斑块,常持续24-72小时以上,皮损表面可有紫癜样损害,常伴有关节痛及关节炎。组织病理示白细胞碎裂性血管炎改变。
●二期梅毒疹:斑丘疹是最常见的皮损,可分布于全身,也可局限于掌跖部,典型的皮损呈铜红色、表面有领圈状白色鳞屑。
●Stevens-Johnson综合征:暗红斑数量更多、分布更广和严重程度更重,无典型靶形损害,有表皮松解性大疱,出现表皮剥脱(尼氏征阳性),累及面积<10%黏膜损害更广泛,至少累及2个部位以上的黏膜,全身症状明显,内脏损害明显,可致死。
●中毒性表皮坏死松解症:早期有红斑、紫癜、水疱,皮肤受累范围更广,程度更重,表皮剥脱(尼氏征阳性)累及面积>30%,黏膜损害更广泛且严重,至少累及2个部位以上的黏膜,全身症状明显,内脏损害明显,并发症多,致死。
治疗
1病因治疗
●抗病毒药物:对于反复发作者,如有确切HSV感染证据,可以酌情加用抗单纯疱疹病毒药物,有一定的预防效应。皮损发生后,再加用抗病毒药物无效。
●停用可疑致敏药物
●避免不良物理因素刺激
●治疗原有疾病
2局部治疗
原则:抗炎、止痒、清洁、保护
●外用糖皮质激素乳剂
●水疱破溃区:氧化锌油剂
●黏膜病变:柔和含漱液+促进愈合的油剂
3系统治疗
原则:抑制炎症,控制病情,缓解症状
●糖皮质激素:通常早期、短程使用,以缩短病程
●抗组胺药物
●抗炎或免疫调节药物:环孢素、沙利度胺或雷公藤多甙片等。
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